용혈성 빈혈 개요

정의: 적혈구가 정상적인 수명 (120일)을 살지 못하고 빨리 파괴되어 순환 혈액에서 제거되는 상태로, 골수의 생산능력보다 파괴가 더 많으면 빈혈 발생

특징

• Reticulocyte 증가 (RPI >2.5)

• 간접 빌리루빈 증가, LDH 증가, haptoglobin 감소

• 소변, 대변의 urobilinogen 증가

• 담석 (black pigment stone) 형성

• 골수 외 조혈 (Extramedullary hematopoiesis)

  • 만성 용혈 빈혈 환아에서 골수의 적혈구계 증식이 과다하면서 조혈기능이 medulla에서 cortical bone까지 확대되어 나타남

  • 두개골 방사선 (hair-on end sign), 장골 골절

    

원인에 따른 분류

• 선천 용혈 빈혈

  • 세포막의 이상: 유전 구상적혈구증, 유전 타원형 적혈구증, 발작 야간 혈색소뇨증

  • 혈색소의 이상: 낫적혈구질환, 탈라세미아, 효소이상 (PK deficiency, G6PD deficiency)

• 후천성 용혈 빈혈

  • 자가면역 용혈빈혈 (온항체, 냉항체)

  • 약물 유도 면역 용혈

  • 물리적 용혈: march hemoglobinuria, MAHA, 기계 판막 등

    
    

용혈 장소에 따른 분류

목적: 적혈구 표면에 항체가 붙어있는지 또는 혈청 속에 적혈구에 대항하는 항체가 있는지를 확인하는 항글로불린 검사(antiglobulin test)

핵심 시약: 쿰스 시약 (Coombs' reagent)

• 인간의 면역글로불린(항체)이나 보체(C3)에 대한 항체.

• 적혈구에 결합한 항체들을 서로 연결시켜 눈에 보이는 응집(agglutination) 반응을 유발

종류: 직접쿰스검사, 간접쿰스검사

직접 쿰즈 검사 (Direct Coombs Test, DAT)

• 검사 원리: 이미 환자의 적혈구 표면에 붙어있는 항체를 직접 검출

• 검사 대상: 환자의 적혈구 (RBC)

• 방법:

  1. 환자의 혈액에서 적혈구를 채취하여 세척

  2. 여기에 쿰즈 시약을 첨가

  3. 응집 반응이 일어나면 양성

• 의미: "환자의 몸 안(in vivo)에서 이미 적혈구에 항체가 부착되어 있다"는 것을 의미함.

• 주요 임상 적용: 용혈성 빈혈의 원인 파악

  • 자가면역성 용혈성 빈혈 (AIHA) 진단

  • 신생아 용혈성 질환 (HDN) 진단

  • 약물 유발성 면역 용혈성 빈혈 진단

  • 수혈 부작용 조사

    
    

간접 쿰즈 검사 (Indirect Coombs Test, IAT)

• 검사 원리: 혈청 속에 떠다니는 항체를 간접적으로 검출

• 검사 대상: 환자의 혈청 (Serum)

• 방법

  1. 환자의 혈청을 채취

  2. 미리 준비된 선별용 O형 혈액형 적혈구와 환자의 혈청을 섞어 반응시킴. (이때 항체가 있다면 적혈구에 붙음)

  3. 세척 후 쿰즈 시약을 첨가

  4. 응집 반응이 일어나면 양성

• 의미: "환자의 혈청 속에 특정 적혈구 항원에 반응하는 항체가 존재한다"는 것을 의미

• 주요 임상 적용: 항체의 존재 파악

  • 수혈 전 교차반응검사 (Cross-matching): 수혈될 혈액과 환자 혈액이 맞는지 확인

  • 산전 항체 선별검사: 임산부 혈액 내 Rh 항체 등 태아에게 위험한 항체가 있는지 확인

  • 비예기 항체(unexpected antibody)의 동정