털곰팡이증 (Mucormycosis)

• 1. 위험 인자 (Risk Factors)

  • 당뇨병성 케톤산증(DKA): 산증(Acidosis)으로 인해 철(Iron)이 유리되어 곰팡이 성장을 촉진

  • 호중구 감소증 (혈액암, 항암치료, 이식 환자)

  • Deferoxamine 투여: 철 킬레이트제이나 털곰팡이에게는 Siderophore(철 운반체)로 작용하여 성장을 도움 (주의: Deferasirox는 항진균 효과 있음)

  • Voriconazole 예방요법 중인 환자: Voriconazole은 털곰팡이에 효과가 없어 Breakthrough infection 발생 가능

  • 장기 코르티코스테로이드 사용, 외상, 화상, COVID-19 중증 환자

• 2. 병태생리 및 병리 소견

  • 병태생리: 혈관 침습(Angioinvasion) 성향이 매우 강함 → 혈전 형성 및 조직 괴사(Tissue necrosis, Black eschar) 유발

  • 병리 소견:

    • 격벽이 없는(Aseptate), 리본 모양의 넓은 균사

    • 직각(90°, Right angle)으로 불규칙하게 분지 (vs 아스페르길루스: 격벽이 있고 45° 예각 분지)

• 3. 임상 양상

  • 비안와뇌(Rhino-orbital-cerebral) 형 (M/C)

    • 주로 DKA 환자에서 호발

    • 증상: 안면 통증, 두통, 안구 돌출, 시력 소실, 동안신경 마비

    • 특징적 소견: 비갑개(turbinate)나 구개(palate)의 검은 괴사 가피(Black eschar)

    • 합병증: 해면정맥동 혈전증(Cavernous sinus thrombosis), 뇌농양

  • 폐(Pulmonary) 형

    • 주로 호중구 감소증 환자(백혈병, 이식)에서 호발

    • 증상: 고열, 흉통, 호흡곤란 (폐렴과 유사하나 항생제 반응 없음)

    • 영상의학: 10개 이상의 다발성 결절, Reverse halo sign (특이적이지 않음)

  • 피부, 위장관, 파종성 감염 등

• 4. 진단

  • 조직 생검(Biopsy) 및 조직병리검사 (가장 중요): 침습 소견 및 특징적 균사 확인 (H&E, PAS 염색)

    

  • 배양(Culture): 조직을 갈면(homogenization) 균사가 파괴되어 배양률이 낮음 (<50%); 조직을 잘게 썰어서(mincing) 배양해야 함

  • 영상의학(CT/MRI): 부비동 골 파괴 등 침습 소견 확인

  • 주의: Galactomannan, Beta-D-glucan 검사는 음성

• 5. 치료 (응급 질환, 다음 3가지가 병행되어야 함)

  

  1. 기저 질환 교정: DKA 교정, 면역억제제 감량, Deferoxamine 중단

  2. 조기 수술적 절제 (Surgical debridement): 괴사 조직을 광범위하게 제거 (생존율 향상에 필수적)

  3. 항진균제 투여:

     • 일차 치료(TOC): 고용량 Liposomal Amphotericin B (5-10 mg/kg IV)

     • 대체 약제/구제 요법(Salvage): Isavuconazole 또는 Posaconazole (경구 제제가 있어 퇴원 약으로 사용 가능)

     • 주의: Voriconazole, Echinocandin은 효과 없음

[1] Harrison 22e, Part 5, Section 16, Chapter 224 Mucormycosis