Drug-induced Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)

• 정의 및 병태생리

  • 동의어: Drug-induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS)

  • 기전: Type IV Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCARS), 구체적으로 Type IVb (T2) 반응

  • 핵심 기전: T lymphocyte-mediated eosinophil inflammation

  • 바이러스 재활성화, 유전적 소인(HLA) 등과 연관

• 관련 약물

  • 고위험군: 방향족 항경련제(Phenytoin, Carbamazepine, Phenobarbital), Allopurinol, Sulfonamides, Minocycline, Vancomycin 등

• 임상양상

  • 잠복기: 약물 노출 후 2~8주 후 발생 (2- to 8-week delay) (다른 약물 발진보다 늦게 나타남)

  • 전신 증상: Fever (38°C 이상), 권태감

  • 피부 증상: Morbilliform eruption(홍역 모양 발진)이 얼굴, 상체, 팔다리로 퍼짐, Epidermal edema (주로 Facial edema), 수포/농포 동반 가능

  • 림프절: Lymphadenopathy

  • 장기 침범: Infiltration of skin and internal organs

    • 간(Hepatitis, 가장 흔함), 신장(Nephritis), 폐(Pneumonitis), 심장(Myocarditis) 등

• 진단 및 검사 소견

  • 혈액 검사:

    • Eosinophilia (>1,000/µL)

    • Atypical lymphocytosis

    • 간효소 수치 상승, 신기능 저하

  • 사이토카인 및 케모카인:

    • Interleukin-4 (IL-4), Interleukin-5 (IL-5), Eotaxin

• 치료 및 관리

  • 1차 조치: 즉시 원인 약물 중단 (Avoid medication)

  • 금기 사항:탈감작 요법 금지

  • 약물 치료:

    • 중등도~중증: Systemic steroid (Prednisone 1.5~2 mg/kg/day equivalent)

    • Tapering: 재발 방지를 위해 8~12주에 걸쳐 매우 서서히 감량

    • Steroid-sparing agents: 스테로이드 감량 중 재발하거나 반응이 없을 때 IVIG, Cyclosporine, Mycophenolate mofetil 고려

  • 모니터링: 심근염 등 지연된 장기 손상 확인을 위해 장기간 추적 관찰 필요

[1] Harrison 22e, pg.417-424 (Figure 63-1, Table 63-1, Table 63-3)