정의
소혈관의 pauci-immune 괴사성 혈관염
육아종 없음 (GPA와의 감별점)
핵심 임상상
신장: 급속 진행성 사구체신염 (거의 모든 환자) - 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주
폐: 폐 모세혈관염, 폐포 출혈
상부 기도 침범, 폐 결절은 드묾
상기도 증상이 있으면 MPA보다 GPA 의심
진단
혈청 검사: MPO-ANCA (p-ANCA) 양성 (75%)
조직 생검: pauci-immune 괴사성 사구체신염 확인