현미경적 다발혈관염

• 정의

  • 소혈관의 pauci-immune 괴사성 혈관염

  • 육아종 없음 (GPA와의 감별점)

• 핵심 임상상

  • 신장: 급속 진행성 사구체신염 (거의 모든 환자) - 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주

  • 폐: 폐 모세혈관염, 폐포 출혈

  • 상부 기도 침범, 폐 결절은 드묾

  • 상기도 증상이 있으면 MPA보다 GPA 의심

    
    

• 진단

  • 진단

    • 혈청 검사: MPO-ANCA (p-ANCA) 양성 (75%)

    • 조직 생검: pauci-immune 괴사성 사구체신염 확인

    
    

• 치료 (중증 GPA와 동일)

  • 비중증 : [MTX or MMF] + 스테로이드

  • 중증 관해 유도: Steroid + Cyclophosphamide or rituximab /

    Avacopan 고려가능 (C5b 수용체 억제제)

  • 중증 관해 유지: Rituximab, Azathioprine, Methotrexate

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, pp. 2900-2901

[2] Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Induction and maintenance therapy - uptodate