호산구 육아종증 다발혈관염

• 정의 및 특징

  • 정의: 천식 + 혈액/조직 호산구 증가 + 소/중혈관의 괴사성 혈관염

  • 3대 핵심 특징 (Triad)

    • 천식 (Asthma): 거의 모든 환자에서 존재

    • 호산구 증가 (Eosinophilia): >1000/μL (80% 이상)

    • 혈관염 (Vasculitis): 신경(다발성 단일신경염), 피부(자반) 등 침범

• 역학

  • 드문 질환 (연간 발생률: 100만 명당 1-3명)

  • 평균 발병 연령: 48세

  • 성비: 여성 > 남성 (1.2:1)

• 증상

  • 전신 증상: 발열, 권태감, 식욕부진, 체중 감소.

  • 상기도: 알레르기 비염 및 부비동염 (최대 61%)

  • 폐: 주된 임상상. 중증 천식 발작과 폐 침윤이 특징

  • 신경계: 다발성 단일신경염 (Mononeuritis multiplex) (2nd m/c)

    • 팔저림, 힘빠짐 등 발생 → 베게너와의 차이점

  • 심장: 심근염, 심낭염, 관상동맥 혈관염 등을 유발. 중요한 예후 인자

  • 피부: 약 51%에서 발생. 자반, 피하 결절 등

  • 신장: GPA나 MPA에 비해 덜 흔하고 덜 심각함

    
    

• 진단

  • 호산구 증가: 거의 모든 환자에서 나타나는 특징적인 소견. 80% 이상의 환자에서 1000/μL 이상으로 증가

  • 염증 수치: ESR, CRP 등 급성기 반응 물질 상승 (81%)

  • ANCA: 약 48%에서 양성 (대부분 p-ANCA(=MPO-ANCA))

  • 조직검사(필수/확진) : 혈관염, 혈관외 육아종, 호산구 침윤 소견이 보일 수 있음

    
    

• 치료

  • 글루코코르티코이드: 대부분의 환자에서 효과적. 용량 감량은 주로 천식 증상에 의해 제한됨

  • Cyclophosphamide: 심장 침범 등 중증 다기관 침범 시 Glucocorticoid와 병용. 이후 Azathioprine이나 Methotrexate로 유지 치료

  • Rituximab: ANCA 양성 + 신장/소혈관 침범 환자에서 고려 가능

  • 기타 생물학적 제제

    • Mepolizumab (Anti-IL-5): 재발성이거나 불응성인 경우 관해 유도 및 유지, 스테로이드 감량 목적으로 사용. 중증 질환에는 사용하지 않음

    • Benralizumab (Anti-IL-5 receptor): 재발성/불응성 비중증 환자에서 Mepolizumab에 비열등함을을 보임

[1] Harrison 22e, pp. 2900-2901

[2] Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): Treatment and prognosis - uptodate