헤노흐-쉔라인 자반증 (HSP)

• 정의

  • 피부와 신장 등의 조직에 Ig A를 함유한 면역복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염 (소혈관 침범)

  • 4-7세 어린이에게 호발

    
    

• 증상

  4대 핵심 증상 (Classic Tetrad)

  • 촉지성 자반 (Palpable purpura): 주로 엉덩이, 하지

    

  • 관절통 (Arthralgia): 주로 큰 관절, 비대칭적

    • 무릎, 발목에 주로 발생 (단, 관절염으로 관절강내가 좁아지지 않고, 미란성 관절염도 생기지 않아 영구적 장애 동반X)

  • 복통 (Abdominal pain): 산통성, 혈변 가능

  • 신장염 (Nephritis): 혈뇨, 단백뇨

• 검사

  • 필수 기준: 임상적 진단 (상기 4대 증상 조합)

  • 확진 검사: 피부 생검 (피부>신장) 에서 백혈구파괴성 혈관염 + IgA 침착

  • 혈액 검사: 혈청 IgA 상승 (50%), 보체(C3, C4) 정상

• 치료 (대부분 self-limited)

  • 기본 원칙: 대증요법 (보존적 치료)

  • 증상 조절: NSAIDs, 글루코코르티코이드 (관절통, 복통에 효과)

  • 심한 신장염: 글루코코르티코이드 + 면역억제제 (예: Cyclophosphamide)

• 예후

  • 대부분 양호.

  • 주요 합병증: 성인에서의 만성 신부전 (1-5%), 소아에서의 장중첩증

    
    

[1] Harrison 22e, pg. 2904-2905

[2] IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis - uptodate

[3] IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Kidney manifestations - uptodate