거대 세포 동맥염

• 정의 및 특징

  • 주로 경동맥의 분지 (특히 관자동맥 (그래서 temporal artertis라고도 함))를 침범하는 중대형 동맥의 염증성 질환

  • 류마티스성 다발근통(Polymyalgia Rheumatica, PMR)과 매우 밀접하게 연관됨

  • 50세 이상에서 주로 발생

• 역학

  • 50세 이상에서 거의 독점적으로 발생

  • HLA-DRB1*04 등 유전적 소인과 연관됨

• 증상

  • 4가지 주요 표현형: 두개 동맥염, 류마티스성 다발근통, 큰 혈관 질환, 전신 염증 증상

  • 전신 증상: 발열, 빈혈, ESR/CRP의 현저한 상승, 피로, 식욕부진, 체중 감소

  • 두개 동맥염: 가장 흔한 증상은 두통. 두피 압통, 턱 파행(jaw claudication), 혀 파행. 가장 심각한 합병증은 허혈성 시신경병증(ischemic optic neuropathy)으로 인한 실명

  • 큰 혈관 질환: 약 1/3 환자에서 발생. 쇄골하 동맥 협착(팔 파행), 흉부/복부 대동맥류 등

    
    

• 진단

  • 필수 기준: 측두 동맥 조직검사

    • 분절 침범 가능성으로 3-5cm 길이의 검체 확보

    • 스테로이드 시작 후 14일 이내까지 양성 소견 가능 (진단 위해 치료 지연 X)

  • 특이 소견: 초음파 '헤일로 사인', 혈액검사 (빈혈, ESR/CRP, ALP↑)

    
    

    영상 검사:

    • 초음파: 측두 동맥의 비압박성 '헤일로 사인(halo sign)'

      

      The doppler ultrasound study shows tortuosity with marked hypoechoic, circumferential wall thickening of the superficial temporal arteries bilaterally leading to the classic "halo sign" reaching up to 1.3 millimetres on the right side.

    • MRA, CTA, PET: 보조적 진단 도구

      
      

• 치료

  • 1차 약제: 고용량 글루코코르티코이드 (프레드니손 40-60mg) -> 시력 소실 예방이 급선무

  • 스테로이드 감량/재발 시: 토실리주맙 (Tocilizumab, IL-6 억제제)

  • PMR 재발 시: 사릴루맙 (Sarilumab, IL-6 억제제)

  • 혈전 예방: 저용량 아스피린 고려

  
  

[1] Harrison 22e, pg 2902-2903

[2] Treatment of giant cell arteritis - uptodate

[3] https://radiopaedia.org/cases/giant-cell-arteritis-6?lang=gb