타카야수 동맥염

• 정의

  • 대동맥과 그 주요 분지를 침범하는 대혈관 육아종성 혈관염

  • 동양 젊은 여성에게 호발

  • 주로 Aortic arch와 그 분지들을 침범

• 역학

  • 호발: 젊은 (10-40세) 아시아 여성

• 증상

  • 초기: 발열, 피로, 관절통 등 비특이적 전신 증상

  • 후기: 혈관 폐쇄로 인한 허혈 증상

    • 침범된 혈관에 따라 증상 다양

      • Subclavian - arm claudication, Common Carotid - syncope 등

    • 무맥박병 (Pulseless disease): 상지 맥박 소실, 양팔 혈압 차 (>10mmHg)

    • 사지 파행 (Claudication)

    • 신혈관성 고혈압

    • 대동맥판 역류

      
      

• 검사

  • 필수 검사: 혈관조영술 (CTA, MRA)

  • 혈액 검사: ESR/CRP 상승

  • 특이 자가항체: 없음

• 치료

  • 1차: 고용량 글루코코르티코이드 (Prednisone 1mg/kg).

  • 2차 (불응/재발 시): MTX, AZA, MMF 등 면역억제제 추가.

  • 3차 (불응성): TNF-α 억제제, Tocilizumab (IL-6R 억제제) 등 생물학적 제제 고려.

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, pp. 2903-2904

[2] Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis - uptodate