정의: 원인 불명의 자가면역질환으로, 여러 기관의 혈관병증, 염증/자가면역, 섬유화를 특징으로 함
분류: 피부 침범 범우에 따라 두가지 주요 아형으로 분류
Limited SSc | Diffuse SSc | |
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경피증 | Indolent 원위부에 국한 (손가락, 얼굴 등) | Rapid 사지, 얼굴, 몸통까지 diffuse하게 발생 |
레이노현상 후 경피증 발현까지 기간 | 피부 증상에 선행 | 동시에 발생 |
전신 침범 | 폐동맥고혈압 | ILD, 심질환, 신질환 |
관련 자가항체 | Anti-centromere | Anti-topoisomerase-Ⅰ (Anti-Scl-70) Anti-R… |