골격계 선천 기형

• 정의: 두개골 봉합이 조기에 융합되면서 나타나는 두개골의 기형

• 특징: 두개골이 폐쇄된 봉합의 장축에 수직되는 방향으로의 성장이 제한, 다른 방향으로의 두개골의 대상성 과다성장이 발생

  

  • 관상봉합(coronal suture)의 조기 유합 → 단두증 (brachycephaly)

  • 시상 봉합(sagittal suture)의 조기 유합 → 장두증, 주상두증

  • 모든 봉합의 조기 유합 → 첨두증, 탑상두

  • 한쪽의 봉합만 유합 → 사두증 (plagiocephaly)

• 영상 검사: 뇌의 회선 위축, 얕은 안와 → 압박으로 인한 뇌손상, 실명 발생 가능

[1] 홍창의 12e, pg. 1292-1293

• 정의: SCM m. 의 섬유성 구축에 의해 머리는 환측으로 기울고 얼굴은 반대측으로 향하게 회전된 변형

• 의의: 얼굴과 머리의 좌우 비대칭, DDH와 병발 가능

• 임상 양상

  • 출생시 또는 2~3주 이내 변형 관찰

  • 흉쇄유돌근 내 종괴 촉지 → 단단하고 압통 없음

  • 종괴는 대부분 저절로 작아지나, 심한 구축 발생시 가동범위 제한에 따른 골격 비대칭 진행

• 감별진단: 안구 상사근 마비에 의한 사시, 선천 상부 경추 기형, atlantoaxial rotatory subluxation, CNS 이상 등

  • AP, lateral cervical spine Xray 필요

• 치료

  • 영유아기: 수동적 신전 운동

  • 1세 이후까지 치료받지 않거나, 치료에도 구축이 남아있는 경우: 수술적 치료 필요

[1] 홍창의 12e, pg 1293

[2] Nelson pediatrics, 22e, pg 4258