부갑상샘질환 및 칼슘의 이상

저칼슘혈증의 감별진단

부갑상샘호르몬: 혈중 Ca 상승, 신장으로 인 배설, Vit D 합성 촉진 (신장) → 소장의 칼슘 흡수 촉진

저칼슘 혈증

• PTH 감소: hypoPTH 가 저칼슘혈증의 원인

• PTH 증가: PTH가 증가해있는데 혈중 칼슘이 적으므로 다른 원인을 파악

  • 인 감소: PTH가 정상적으로 작용함을 시사 → 흡수되는 칼슘의 양이 절대적으로 적음

    = vit D 결핍으로 인한 소장의 칼슘 흡수 저하 또는 경구 칼슘 섭취의 부족

  • 인 증가: PTH 가 정상적으로 작용하지 않음 → 말초조직의 PTH에 대한 저항성 시사 (pseudohypoparathyroidism)

비타민 D의 합성 경로

• 피부 & UV light (cholesterol) → cholecalciferol → 간 25-(OH)D (저장형) → 신장 1,25 (OH)2D3 (활성형)

• 비타민 D 결핍의 진단을 위해선 저장형 비타민 D 수치를 측정

저칼슘혈증의 치료

• 10% calcium gluconate + 1,25(OH)2D3 (calcitriol) 투여

• 저마그네슘혈증과 동반된 저칼슘혈증은 마그네슘 우선 교정, 저인산혈증을 교정할 땐 저칼슘혈증부터 교정

정의 및 원인: PTH 수용체 장애로인해 부갑상샘 호르몬에 저항성이 발생하는 질환

임상양상 및 검사소견

• 저칼슘혈증, 고인산혈증, PTH 정상/증가 → 테타니, 경련, 손목/발의 경축, chvostek/trousseau sign, 피부 질환, 손톱발톱 얇아짐/고랑, 두개 내 석회화

• 임상양상: 1A, 1B, 1C, II형

• AHO (albright hereditary osteodystrophy): 둥근 얼굴, 저신장, 짧은 3,4,5번째 중수골 및 knuckle 형성 저하, 비만, 지적장애 등의 특징
  

  

  **가가성부갑상샘저하증 (PPHP): 호르몬 정상, 임상증상 없이 발달계 기형 (AHO)특성만 보임