간모세포종 (Hepatoblastoma)

• 정의: 소아에서 발생하는 가장 흔한 원발성 악성 간 종양

• 역학 및 특징

  • 대부분 3세 미만의 영유아에서 발생하며, 간의 배아세포에서 기원

• 임상양상

  • 복부 종괴: 가장 흔한 증상으로, 통증 없이 우연히 발견되는 경우가 많음

  • 복부 팽만: 종양의 크기가 커지면서 나타남

  • 전신 증상: 식욕 부진, 체중 감소, 구토, 복통, 무기력 등

  • 종양 출혈: 외상 또는 spontaneous rupture

  • 성조숙증: 종양에서 β-hCG를 분비하는 경우 드물게 발생할 수 있음 (남아에서 음경 비대 등)

• 진단

  • 혈액검사

    • AFP 증가 (90% 이상 환자에서 현저히 증가 > 500ng/mL, 치료 반응 및 재발 모니터)

      (**혈중 AFP는 신생아기에 정상적으로 증가하나 1세까지 <10ng/dL로 감소)

    • 빌리루빈, 간수치 대부분 정상

    • 빈혈, 혈소판증가증 흔히 동반

  • 영상검사: 복부 초음파, CT, MRI 및 흉부 CT

    

    
    

  • 조직학적 확진

• 치료

  • 수술적 절제 가능: 원발 종양의 완전 절제 + 전신 화학 요법 (cisplatin + doxorubicin / cisplatin + vincristine + 5FU)

  • 초기에 수술적 절제가 불가능한 경우:
    수술 전 항암 → 수술 → 보조항암요법 or 항암 → 간이식 → 항암

[1] 홍창의 12e, pg. 1007-1008

[2] Nelson’s pediatrics, 22e, pg. 3153-3155