정의 및 특징
소아의 신장에서 발생하는 원발성 악성 종양
태아기 신장 조직인 후신원성 조직(metanephric blastema)의 미분화 세포에서 기원하는 배아성 종양
선천 기형 동반 흔함: WAGR syndrome (비뇨생식기 기형, 반신 비대, 무홍채 등)
5-10%는 양측성 발생
관련 유전자 및 증후군
WT1 (Wilms Tumor 1) 유전자: 11번 염색체 단완(11p13)에 위치한 종양 억제 유전자로, 신장 및 생식기 발생에 중요한 역할
WAGR 증후군: Wilms tumor, Aniridia(무홍채증), Genitourinar…