정의: 원시 중간엽 세포(primitive mesenchymal cells)에서 기원하여 골격근으로 분화하는 특징을 보이는 악성 연부조직 종양
역학 및 특징
소아에서 가장 흔한 연부조직 육종으로, 전체 소아암의 약 3%를 차지
신체 어느 부위에서나 발생 가능하지만, 주로 두경부, 비뇨생식기계, 사지에서 호발
혈액, 림프절 전이 가능 → 폐, 뼈, 골수, 림프절, 중추신경계(뇌막 주변) 등 전이
연관 유전 증후군
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