담도 및 담낭질환

• 정의: 담관이 선천적으로 낭성으로 확장되는 질환

• 임상양상

  • 여아에서 3배 더 호발하며, 75% 이상이 소아기에 발병

  • TRIAD: 황달, RUQ pain, RUQ mass

  • 담석이 잘 형성되어 담관염 유발 가능

  • mass effect로 인해 intrahepatic bile duct obstruction 발생 가능

• 분류 (Todani Classification)

  

  • Type I: 총담관의 낭성 또는 방추형 확장 (m/c)

  • Type II: 총담관의 게실(diverticulum) 형태.

  • Type III: 담관류(choledochocele), 총담관이 십이지장 내로 돌출.

  • Type IVa: 간내 및 간외 담관의 다발성 확장.

  • Type IVb: 간외 담관에만 국한된 다발성 확장.

  • Type V: 간내 담관에만 낭성 확장이 있는 경우 (Caroli병)

• 진단: 영상학적 진단 (복부 초음파, CT, MRCP/ERCP/PTC)

  

  
  

• 치료: cyst 절제 + hepaticojejunostomy

• 상염색체 우성 다낭신병 (ADPKD)

  • 원인: PKD1(85%, 16번 염색체) 또는 PKD2(15%, 4번 염색체) 유전자 변이로 발생함.

  • 증상

    • 고혈압(16세 이상 환자의 50%), 혈뇨, flank pain, 복부 덩이

    • 간낭종, 뇌동맥류 등의 합병증 동반 흔함

    • 신기능이 점점 저하되면서 중년기에 ESRD로 진행

  • 치료

    • 혈압조절: ACEi/ARB

    • tolvaptan

  • 합병증 및 처치

    • cyst infection: TMP-SMX, quinolone, chloramphenicol

    • 신결석: hydration, 통증 조절

    • cyst rupture로 인한 출혈: 보존적 치료

    • 뇌동맥류에 대한 예방적 coil embolization

• 상염색체 열성 다낭신병 (ARPKD)

  • 원인: 6번 염색체에 위치한 ARPKD 유전자 결함으로 발생함.

  • 임상양상

    • 신장과 간에 다수의 낭종이 형성되어 신기능 저하와 간경변을 유발

    • 간문맥 주위 섬유화, 세담관의 증식, 담관의 형성 이상 동반

    • 주로 태아, 영아, 소아기에 발병하며, 생후 1년 내 사망률이 높음

• 정의: 결석, 세균감염, 담도의 선천 기형 없이 일어나는 급성 비염증 담낭의 확장

• 임상양상

  • 주로 영아기와 소아기에 발생

  • 우상복부 통증, 종괴, 구토, 발열, 황달 등

• 진단: 복부 초음파, CT

  
  

  

  ** 정상 GB는 길이 7-10cm, 직경 3-4cm이며 이를 초과하는 수치에서 진단한다.

• 치료: 대증요법 및 경과관찰

[1] 홍창의 12e, pg. 663-666