정의: 담관이 선천적으로 낭성으로 확장되는 질환
임상양상
여아에서 3배 더 호발하며, 75% 이상이 소아기에 발병
TRIAD: 황달, RUQ pain, RUQ mass
담석이 잘 형성되어 담관염 유발 가능
mass effect로 인해 intrahepatic bile duct obstruction 발생 가능
분류 (Todani Classification)