외과적 질환

• 임상양상

  • 초기에 배꼽 주변의 모호한 통증에서 점차 RLQ로 국한, 식욕부진, 오심, 구토

  • McBurney's point tenderness : ASIS와 배꼽을 이은 선 상 lat. 1/3 지점의 압통

• 진단

  • 복부 초음파 우선, 연장아에서는 CT 고려 가능

    

  • CT 소견: Appendiceal diameter > 7mm (진단적), 충수돌기 비후 및 주변 fat stranding, appendicolith, 충수돌기 내부의 fluid

  • 초음파 소견: tubular wall thickening - Appendiceal diameter > 6mm (진단적), noncompressible (배를 눌렀을 때 충수돌기가 눌리지 않음), 도플러 혈류 증가

    
    

    

    normal appendix의 초음파 소견

• 치료

  • 합병증이 동반되지 않은 경우: 복강경 충수돌기절제술 (Appendectomy) 및 항생제

**감별진단

급성 장간막 림프절염 (acute mesenteric lymphadenitis)

• 정의: 바이러스나 세균감염에 의해 발생하는 장간막 림프절의 염증

• 증상: RLQ pain, Td, rTd → 임상증상만으로는 충수염과 감별이 어렵고, 동반될 수 있음

• 진단: 영상 검사상 5mm 이상의 단축 직경을 가진 림프절이 3개 이상 모여있는 경우 진단.
  ( + normal appendix 확인)

  
  

  

  
  

  
  

  

  
  

  

• 임상양상: 출생 첫날의 담즙성 구토 (80%에서 폐쇄부위는 팽대부보다 하부)

• 진단: 단순 복부 X선 사진에서 특징적인 Double bubble sign 확인

  

• 치료: 십이지장-십이지장 문합술

• Intestinal malrotation: 태생기 중장(midgut)이 SMA을 축으로 하는 270° 반시계 회전 및 고정을 제대로 수행하지 못하며 발생

• midgut volvulus: malrotation의 합병증으로 좁아진 장간막 기저부를 축으로 중장 전체가 회전해 꼬이는 응급 질환

• 임상 양상

  • 신생아기에 간헐적인 담즙성 구토(bilious vomiting)를 보이는 아급성 폐쇄의 반복 발작

  • 연장아: 간헐적/주기적 담즙 구토, 성장 부진(failure to thrive), 반복적인 심한 복부 통증, 흡수장애 및 설사 등이 나타날 수 있음

  • midgut volvulus: 교액성 장폐쇄로 인한 담즙 구토, 토혈, 복부팽만, 압통, 혈변, 쇼크 등 발생

• 진단 및 검사 소견

  • intestinal malrotation

    

    • 복부 X선: 위장과 십이지장에는 가스가 있고, 나머지 창자에는 가스가 없음

    • 표준 진단: 상부위장관 조영술(UGI series)로 십이지장과 공장의 위치 확인

      

      
      

      → 십이지장, 공장 연결부가 중심선의 우측에 존재, 소장은 복강 우측에, 대장은 좌측에 존재

      → corkscrew appearance: 특징적 소견

    • 초음파: SMA/SMV 위치 역전

      

      
      

      좌: 정상 소견 (V우측, A좌측)

      우: malrotation 환아 (A우측, V좌측)

  • midgut volvulus

    • whirlpool sign (영상검사 상 sma 주변으로 장간막이 소용돌이 치는 모습)

      

• 치료

  • 무증상 malrotation도 수술적 교정이 원칙: Ladd 술식 (ladd band를 절제하고, 염전된 장을 반시계 방향으로 정복 후 소장을 오른쪽 복강에, 대장은 왼쪽 복강에 배치)

  • midgut volvulus: 2시간 이내 초응급 수술이 필요

  • 중장이 완전히 괴사한 경우: 우선 염전만 정복한 후 배를 닫고, 24시간 후 다시 개복수술 시행

• 정의: omphalomesenteric duct의 잔존물이 회장 하부에 존재하는 기형

• 특징

  • 전체 인구의 2-3%에서 발견

  • 회맹판(ileocecal valve) 상방 40-50cm에 위치하는 경우가 많음

  • 게실 내 이소성 위점막/췌장조직이 존재 → 위산분비로 인한 출혈

• 임상양상: 1-2세의 유아, 대량의 무통성 직장출혈

• 진단: 99mTc-pertechnetate scan (위와 메켈게실에 동시 uptake)

  

• 치료: 증상 동반시 segmental resection / diverticulectomy 시행

• 특징

  • 발생 빈도: 출생아 4,000-5,000명당 1명.

  • VACTERL 증후군과 연관
    → 동반된 기형에 대한 평가도 필요, 고위형일수록 빈도 높음. 심장초음파, CT, MRI 등 시행

• 임상양상

  • 출생 후 태변 배출 지연

  • 신체검사에서 항문이 보이지 않는 경우 혹은 회음부 누공등을 확인하면 진단할 수 있으나, type을 확인하기 위해서 24시간 이상 충분히 샅부위를 관찰해야함

    (회음부 태변, 소변이나 질에서 태변이 나오는지 확인)

    
    

• 분류 (Pena Classification)

  

  • 저위 기형 (Pubococcygeal line 하방)

    • Cutaneous fistula, anovestibular fistula

    • 회음부 누공, bucket handle deformity, epithelial pearls, 회음부 태변이 확인

    

    
    

  • 중간위 기형 (pubococcygeal line 주변)

    • rectobulbar urethral fistula, rectovestibular, rectovaginal fistula

    • urethral fistual의 경우 요도에서 태변 배출 및 소변에서 편평상피세포확인

    • vaginal fistula의 경우 질에서 태변 배출

  • 고위 기형 (pubococcygeal line 상방)

    • rectal atresia & [rectoprostatic urethral fistula, rectovaginal fistula]

    • urethral fistula의 경우 요도에서 태변 배출 및 소변에서 편평상피세포확인

    • vaginal fistula의 경우 질에서 태변 배출

• 치료

  • 저위기형: single stage operation으로 cutback anoplasty(남아), jumpback anoplasty(여아)를 시행 (colostomy를 형성하지 않음)

  • 중위기형 및 고위기형: 3 stage operation을 시행, 모든 수술은 만 1세 전에 마치는 것이 좋음

    1. 우회성 Colostomy 형성
    2. 3~6개월 후 Penna procedure (PSARP, 후방 시상 항문성형술) or Pull-through operation
    3. 3개월 후 colostomy repair

[1] 홍창의 12e, pg. 622-628