개요 및 역학

생후 첫 1년: 신경모세포종, Wilm’s tumor, 망막모세포종, 속질모세포종

2-5세: ALL, non-Hodgkin lymphoma, glioma

청소년기: 골종양, 연부조직육종, Hodgkin lymphoma, germ cell tumor, 갑상샘암

조혈계 암

• 창백함으로 나타나는 빈혈

• 출혈, 점상출혈, 자반, 반상출혈 등으로 나타나는 thrombocytopenia 또는 DIC

• 감염 (백혈구 감소증)

• 피부 결절 (백혈구 증가증)

• 간비장비대

림프계 암

• 림프절염, 압통이 없으면서 커지는 림프절 (특히 supraclavicular ln)

• anterior mediastinal mass (SVC syndrome, 호흡곤란, 가슴샘 크기 증가)

중추신경계 암

• 의식저하, 뇌신경마비, ataxia, 열 없는 발작, 유두부종을 동반한 뇌압 상승 소견

• 뇌신경 기능 이상

• 국소적 신경학적 결손

뼈의 암

• 지속적인 국소 통증

기타 소견

• 백색 동공(leukocoria) → 망막모세포종

• 신생아의 blueberry muffin spot → 신경모세포종, 백혈병, langerhans histiocytosis

정의: 현미경으로 관찰했을 때 작고 둥글며 파랗게 보이는 세포로 구성된 악성 종양 그룹을 총칭하는 용어

주요 특징

• 발생 연령: 주로 소아 및 청소년기에 호발

• 형태학적 특징: 조직 검사 시 작고(Small), 둥글고(Round), 헤마톡실린 염색에 진한 파란색(Blue)으로 보이는 미분화된 세포(Cell)로 구성된 종양(Tumor)

• 진단의 어려움: 종양 세포들이 미분화 상태로 서로 비슷해 보여서, 일반적인 광학 현미경 검사만으로는 정확한 진단이 어려움 → 면역조직화학염색, 전자현미경 검사, 유전자 검사 등 추가적인 특수 검사를 통해 최종적으로 진단

종류

• 유잉 육종 (Ewing's Sarcoma)

• 신경모세포종 (Neuroblastoma)

• 횡문근육종 (Rhabdomyosarcoma):

• 윌름스 종양 (Wilms' tumor)

• 비호지킨 림프종 (non Hodgkin Lymphoma)

• 망막모세포종 (Retinoblastoma)