소아과 총론 > 선천성 기형

서혜부 질환

기본 개념

정상 고환의 하강 과정

  • 태아 고환은 후복막강에서 발생하며, 출생 전까지 음낭으로 이동하며, 이 과정은 두단계로 나뉨

  • Transabdominal phase (GA 8-15주)

    • 고환이 신장하방에서 internal inguinal ring까지 내려오는 과정

    • 실패시 abdominal undescended testis 로 남음

  • Inguinoscrotal phase (25-35주)

    • 고환이 서혜관을 지나 음낭으로 이동

    • 실패시 서혜부나 음낭 입구 부근에 고환이 존재 (inguinal undescended testis)

잠복고환 (cryptorchidism)

  • 정의: 하강 과정에 오류가 생기면서 고환이 음낭으로 내려오지 못하고 복강, 서혜관, 치골결절 상부, 회음부 위치에 존재하게 되는 질환

  • 특징

    • 생후 3개월 이내에 대부분 자연히 하강함

    • 생후 6개월 이후부터는 복강 내 고환조직의 변성이 발생하며, 불임, 고환암(seminoma)의 위험성 증가 (6개월부터는 자연 하강 가능성 낮음)

  • 치료: 생후 6-12개월 사이 수술 시행 (늦어도 18개월 전)

    • palpable testis (서혜부나 음낭 상부에 촉지가능): 고환고정술 (orchiopexy)

    • non palpable inguinal testis (촉지되지 않지만 영상검사상 서혜관 내에 있음): 진단적/치료적 서혜부 탐색 및 고환 고정술

    • intra abdominal testis: 복강경 탐색술 → 고환 고정술


**감별진단

[Retractile testis]

  • 정의: 정상적으로 음낭에 내려와 있는 고환강한 cremasteric reflex 때문에 일시적으로 서혜부까지 올라가는 경우

  • 특징

    • 손으로 당겼을 때 쉽게 음낭 내로 내려오고, 놓았을 때 수초~수분 동안 음낭에 머무름

    • 고환의 크기, 형태 정상이며 통증 없음.

    • 대개 사춘기 전까지 자연 소실 (성장하면서 cremasteric reflex 약화)

  • 치료

    • 경과관찰 (수술적 치료는 필요하지 않으며 매년 추적 관찰 시행)

    • 추적관찰 중 ascending testis로 진행하면 고환고정술 시행

선천 서혜부 탈장 (congenital inguinal hernia)


  • 대부분 Indirect hernia, processus vaginalis가 선천적으로 덜 닫히면서 탈장이 발생함.

  • Hydrocele 과 감별 필요 (transillumination test negative)

  • 치료

    • Uncompicated : 도수정복 후 빠른 시일 내 정규 수술을 시행

    • Incarcerated : 구토, 복부팽만 등 obstruction signs/symptoms 도수정복을 시도해보고, 정복이 되면 부종이 가라앉은 후 2일 이내 정규수술을 시행 도수정복에 실패한 경우 응급수술 시행

    • Strangulated : 발열, 빈맥, 압통/반발압통, 피부색 변화 도수정복이 금기이며, 응급수술 시행


**감별진단

[음낭 수종 (Hydrocele)]

  • 음낭과 복강이 연결된 통로인 processus vaginalis가 폐쇄되지 않아 그 공간으로 액체가 저류되며 발생

  • transillumination test positive: 펜라이트 같은 강한 빛을 병변 뒤에서 비추었을 때 빛이 반대쪽으로 투과되어 병변이 붉거나 노랗게 빛나는 현상 (fluid filled lesion을 시사)


  • 치료

    • 1세 이전: 경과관찰. 대부분 1세 전에 자연적으로 막히며 액체는 자연 흡수 됨

    • 1세 이후: 수술적 치료- 고위결찰술(high ligation, processus vaginalis를 복막쪽까지 박리하여 결찰하는 수술)

    • 바늘흡인은 감염의 위험이 있고 심하면 복막염으로 진행할 수 있어 시행하지 않음

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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)