복벽 및 제대 질환

[제대 탈장 (Omphalocele) A]

• 정의: 발생과정 도중 복벽이 융합하는 과정에서 오류가 발생하여 피부층과 복벽층이 없고 장을 덮고 있는 viscera 만 존재한 상태로 배꼽부위에서 탈장이 발생하는 질환

• 특징: 염색체 이상(18번, 13번 삼염색체 등) 및 골격계, 위장관계, 신경계, 비뇨기계, 심폐 기형 동반율이 높아 철저한 조사가 필요, 장기 예후 불량

• 치료

  • 초기 처치 (initial stabilization)

    • 식염수로 적신 멸균 거즈로 덮고 그 위 필름/랩 등으로 감싸서 탈수 및 열손실 예방

    • 막을 두껍게 하기 위해 1% silver sulfadiazine 도포

    • 예방적 항생제, 위장관 감압 등

  • 막이 파열되지 않도록 보호하며 단계적 또는 일차적 수술 봉합을 시행

    
    

[배벽갈림증 (Gastroschisis) B]

• 정의: 복벽의 결손으로 피부, 복벽층, 복막이 모두 없고 내장이 탈출되는 질환. (복벽 결손은 주로 배꼽의 우측에서 발생하며 umbilical cord involvement는 없음)

• 특징: Mesenteric rotation이 완전히 일어나지 않은 경우가 흔하여 mesenteric volvulus의 위험이 높음. 동반 기형의 빈도는 적어 장기 예후 양호

• 치료

  • 초기 처치 (initial stabilization)

    • 식염수로 적신 멸균 거즈로 덮고 그 위 필름/랩 등으로 감싸서 탈수 및 열손실 예방

    • 장이 꼬이거나 압박되지 않게 주의

    • 예방적 항생제, 위장관 감압 등

  • 단계적 또는 일차적 수술 봉합을 시행

• 배꼽 육아종

  

  • 정의: 탯줄의 치유과정 중 기저부에 경한 균 감염이 발생하면서 장액/점액성의 분비물, 작은 크기의 분홍색의 말랑한 육아조직이 돌출

  • 발생 시기: 제대가 떨어져나간 후 수일-수주 이내

  • 처치: 알콜 소독 → 효과없는 경우 10% 질산은 소작 반복치료

• 탯줄 폴립 (umbilical polyp)

  

  • 정의: omphalomeseteric duct 또는 urachus의 잔재로서 조직이 딱딱하고 선홍색을 띠며 점액만 분비 (round, firm, bright red mass). 매우 드문 질환

    (patent urachus 또는 patent omphalomesenteric duct 인 경우엔 소변/장내용물이 분비될 수 있으며, 이럴 경우 감별을 위한 복부 초음파나 probing 등을 시행)

  • 발생 시기: 출생 직후부터 존재

  • 처치: 외과적 절제술 (질산은 치료 반응 없음)

태아기에는 방광과 제대를 연결하는 urachus가 존재하는데, 출생 전후로 섬유화되면서 median umbilical ligament로 퇴화됨. 이때 폐쇄가 불환전하면 다음 네가지 형태의 이상이 발생할 수 있음

1. patent urachus (열린 요막관)

• 요막관 전체가 개방되어 방광과 제대가 직접 연결

• 임상 특징: 제대에서 소변이 지속적으로 나옴, 감염 가능성

• 치료: 수술로 요막관 완전 절제

  
  

2. urachal diverticulum (방광측 요막관 개존)

• 요막관의 방광 쪽 끝부분만 개존, 주머니처럼 돌출.

• 임상 특징: 대부분 무증상, 감염 시 배뇨통·발열, 방광내시경·방광조영술에서 발견 가능

• 치료: 무증상 시 관찰 가능

  
  

3. Urachal Cyst

• 요막관의 중간 부분만 낭성으로 잔존, 양쪽 끝은 폐쇄.

• 임상 특징: 대개 무증상, 소아기/청소년기에 감염 시 복부 통증,발열, 배뇨통 등 발생하며 발견

• 치료: 감염 시 항생제, 절제술 고려

  
  

4. Urachal Sinus

• 요막관의 제대 쪽 끝부분만 개존, 맹관 형태.

• 임상 특징: 제대에서 점액·농성 분비물 분비, 감염 시 발적·통증

• 치료: 절제

난황관 (omphalomesenteric duct, vitelline duct) 은 태아 발달 중 장과 yolk sac을 연결하는 구조물로 임신 7주경에 퇴화 및 소실됨. 퇴화가 불완전하면 다음과 같은 질환들이 발생

A. patent duct

• 난황관 전체가 남아 회장과 제대가 관으로 연결

• 임상양상: 제대에서 장 내용물(변, 점액) 분비, 반복 감염 가능

• 치료: 수술적 절제 + 장 연결부 복원

B. umbilical polyp

• 위 파트 참고

C. Meckel’s diverticulum

• 난황관의 장측 말단이 잔존하여 회장에서 주머니(diverticulum) 형태로 돌출

• 임상양상: ileum에서 발생, 장중첩증이나 폐색, 장출혈 발생 가능. 점막조직에는 위/췌장의 이소성 조직 동반 흔함

D. Duct cyst

• 난황관 중간 부위만 낭성으로 잔존, 양쪽 끝은 폐쇄

• 임상 양상: 대부분 무증상이나 감염 가능

E. fibrous cord

• 난황관이 완전히 소실되지 않고 섬유성 끈 형태로 회장과 제대를 연결

• 임상 양상: 소장 폐색, 장 꼬임 유발 가능

• 정의: 배꼽륜(umbilical ring)이 불완전하게 닫혀 발생하며, 아기가 울거나 힘을 줄 때 장이 튀어나옴.

• 특징: 매우 흔하며, 감돈(incarceration)은 드묾.

• 치료: 크기 2cm 이하인 경우 대부분 생후 1-2년 내 자연 폐쇄되므로 경과 관찰

  • 수술 적응증: 4-5세 이후에도 지속, 장폐쇄 의심 증상, 1-2세 이후 크기 커지는 경우

• 3대 징후

  ① 복벽 근육의 심한 이완 또는 결손 (쭈글쭈글한 자두 배 모양)

  ② 양측성 잠복고환

  ③ 심한 요로계 기형 (거대방광, 요관 확장 등)

• 치료: 요로계 기형에 대한 교정 및 신기능 보존, 고환고정술 (6개월), 복벽성형술 등 다학제적 치료가 필요

• 정의: 정상 탯줄(좌, 2동맥 1정맥)과 달리 1개의 제대 동맥 만 존재하는 경우(우).

• 특징: 신생아의 약 0.5-1%에서 발견되는 비교적 흔한 이상. 단독으로 나타나는 경우가 많으나, 약 20-30%에서 다른 구조적 기형(특히 신장, 심장)을 동반할 수 있어 관련 정밀 초음파 검사가 필요

[1] 홍창의 12e, pg. 362-371