신생아 지속성 폐고혈압증 (Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN)

• 정의

  • 출생 후 정상적으로 일어나야 할 폐혈관 저항의 감소와 폐혈류의 증가가 이루어지지 않고, 태아 순환 형태가 지속되는 치명적인 상태

  • 이로 인해 폐혈관 저항(PVR)이 체순환 혈관 저항(SVR)보다 높게 유지되어, 폐로 가야 할 정맥혈이 동맥관(PDA)과 난원공(PFO)을 통해 우좌 단락(right-to-left shunt)을 형성

• 원인

  • 이차성 PPHN:가장 흔한 형태로, 기저 폐질환에 의해 발생함. (예: MAS, RDS, 선천성 폐렴, 선천성 횡격막 탈장)

  • 특발성 PPHN: 특별한 원인 없이 폐혈관 자체의 문제로 발생함

  • 폐혈관 발달 이상: 폐혈관의 수가 적거나 구조적으로 이상이 있는 경우

• 임상 양상

  • 출생 24시간 이내에 발생하는 호흡부전, 심한 청색증, 쇼크

  • 산소 공급에 반응하지 않는 저산소증: 100% 산소를 공급해도 산소포화도가 잘 오르지 않는 경우 의심

  • 작은 자극에도 산소포화도가 급격히 떨어지는 불안정한 상태를 보임

• 진단 기준

  • 동맥관 전후 산소포화도 차이

    • 오른손(동맥관 이전, pre-ductal)과 발(동맥관 이후, post-ductal)에서 동시에 산소포화도를 측정

    • 동맥관을 통해 우좌 단락이 있는 경우, 동맥관 이후의 혈액에 산소화되지 않은 피가 섞여 발의 산소포화도가 더 낮게 측정됨.

    • 차이가 10% 이상이거나, PaO₂ 차이가 15-20 mmHg 이상일 때 의미 있는 소견 (PFO에 의한 단락인 경우 차이가 나타나지 않을 수 있음)

  • 심장 초음파

    • PPHN을 확진하고, 청색증을 유발하는 다른 선천성 심장 질환 (TAPVR 등)을 감별하는 데 필수적인 검사임.

    • 폐동맥 고혈압의 정도를 측정하고, 난원공과 동맥관을 통한 우좌 단락을 직접 눈으로 확인할 수 있음

• 치료

  • 흡입 산화질소(Inhaled Nitric Oxide, iNO) 요법: PPHN의 가장 중요하고 효과적인 치료

    iNO는 흡입 시 폐혈관에만 선택적으로 작용하여 강력한 혈관 확장을 유발하지만, 전신 혈압에는 거의 영향을 미치지 않아 PVR을 낮추고 우좌 단락을 감소시켜 산소화를 개선한다.

  • iNO에 반응하지 않는 경우 PGI2, PDE5 억제제 등 고려

  • 적절한 산소화, 혈압 유지, 심한 PPHN의 경우 부신기능부전이 동반되어 hydrocortisone이 필요할 수 있음

  • 기저 질환 관리: MAS, RDS 등 원인이 되는 기저 질환을 적극적으로 치료

[1] 홍창의 12e, pg. 306-326