병원체 제거, 염증 반응 조절 등에 관여하는 보체 시스템의 특정 단백질이 결핍된 질환군. 결핍된 성분에 따라 임상 양상이 다르게 나타남
보체의 역할
생체 내의 세포, 박테리아, 바이러스 등의 병원체 용해
염증 반응 유발
체액 및 세포면역 작용 조절
대식세포의 이동 유도 (chemotaxis), 탐식을 돕는 작용 (opsonization)
보체계 기능의 1차적 평가 방법
CH50 (총보체 용혈보체 활성도): 항체로 감작시킨 sheep erythrocyte를 50% 용혈시킬 수 있는 정도를 측정하여 보체계 연관 질환을 선별하는데 활용
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