유전성 / 후천성 혈관부종

• 증상 : 피부(사지, 안면, 생식기 등)의 반복적 국소 부종과 급성 점막부종으로 인한 위장관 증상(통증성 복부 경련) 및 후두부종의 경력 있는 경우 의심!

  

1) 유전성 혈관부종

• C1 inhitior가 결핍되거나 C1 inhibitor의 기능장애로 인해 bradykinin 생성이 증가하고, 이것이 혈관 투과성을 증가시켜 혈관부종을 발생시킴

• C4 감소

• 선별검사 : C1q, C4, C2 / 확진 : C1 inhibitor 정량, 기능

  
  

2) 후천성 혈관부종

• C1 inhibitor 후천적 결핍 등으로 생기는 혈관부종

• 진단 : C4, C2 감소, C1q 감소 (선천성에서는 정상)

  
  

• 치료

  • Recombinant human C1 inhibitor

  • Icatibant, Ecallantide

  • Tranexamic acid : 후천성 혈관부종의 장기 예방

    
    

• ACEi 약제로 인해 Bradykinin 매우 상승

• 다른 유전성/후천성 혈관부종과 다르게 보체 (C4, C1-INH, C1q) 모두 정상

• 치료 : 약제 중단 (재투여 금지)