1. 정의·분류
정의: 잘못 접힌 단백질이 아밀로이드 섬유로 심근 세포외 공간에 침착 → 심실벽이 두꺼워지고 굳음 → 제한성 충만 장애·심부전
심장 아밀로이드증의 대부분(98% 이상)은 AL과 ATTR — 유형마다 원인 치료가 달라 유형 확인이 진단의 목표
유형 | 침착 단백질·원인 | 대표 심장 외 단서 |
|---|---|---|
AL | 단클론 면역글로불린 경쇄 — 형질세포 질환에서 생성 | 단백뇨·신기능 저하, 거대설, 자반·멍, 자율신경장애·말초신경병증 |
ATTRwt (야생형) | 정상 transthyretin — 유전 아님, 고령에서 발생 | 양측 손목굴증후군, 요추… |