정의
50세 이상 고령에서 주로 발생하는 원인 미상의 전신 염증성 질환
어깨, 목, 골반대의 심한 통증과 아침 경직이 특징
거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA)과 밀접한 연관 (PMR 환자의 약 15%에서 GCA 발병)
임상양상
역학: 주로 50세 이상 (특히 70~80대), 여성 호발
증상: 양측성 근위부(어깨, 목, 골반대)의 심한 통증 및 지속적인 아침 경직 (>45분)
근위약: 통증으로 인한 운동 제한은 있으나, 실제 근력 저하는 없음 (vs 다발성근염)
전신 증상: 미열, 피로감, 체중 감소, 식욕 부진, 우울감
거대세포동맥염(GCA) 동반 시 증상: 새로 발생한 두통, 시력 저하/복시, 턱 파행(jaw claudication) 등
진단
특이적인 단일 확진 검사는 없으며, 임상 양상(50세 이상, 양측 어깨 통증)과 염증 수치 상승을 종합하여 진단
주요 검사 소견
염증 수치: ESR, CRP의 현저한 상승 (진단의 핵심)
근육 효소: CK, Aldolase 정상 (근염과 감별점)
자가항체: 류마티스인자(RF), 항CCP항체 음성 (류마티스 관절염과 감별)
일반 혈액: 만성 질환 빈혈(정상 색소 정상 세포 빈혈) 흔함
초음파/MRI 소견: 양측 어깨 및 골반의 점액낭염(Bursitis), 윤활막염(Synovitis)
치료
1차 치료: 저용량 스테로이드 (Low-dose Glucocorticoid, Prednisone 12.5~25mg/day)
투여 후 수일(보통 1~3일) 내에 극적인 증상 호전(dramatic response)을 보임 (진단적 가치를 가짐)
유지 및 감량: 증상 호전 및 ESR/CRP 정상화 확인 후 점진적 감량(Tapering), 보통 1~2년가량 유지 필요
주의: 거대세포동맥염(GCA) 동반이 의심되는 경우 시력 상실을 막기 위해 즉각적인 고용량 스테로이드 투여
부작용 관리: 장기 스테로이드 사용에 따른 골다공증 예방 (칼슘, 비타민D 보충 및 필요시 비스포스포네이트 투여)
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예시) 초음파 (X) → 초음파 사진에서 PDA 소견을 어떻게 알 수 있나요? (O)