부신피질암 (Adrenocortical carcinoma, ACC)

개요 및 역학

• 연간 100만 명당 1~2명 발생 (매우 드문 내분비 악성 종양)

• 대개 진단 시 이미 진행된 상태가 많아 예후가 불량

임상 양상 및 특징

• 생화학적 불일치: 생화학 검사 상 60~70%에서 호르몬 과다 분비가 확인되나, 실제 임상 증상으로 나타나지 않는 경우가 많음

• 비효율적 합성: 암세포의 호르몬 생산 효율이 정상 세포보다 낮아, 혈중 수치는 높아도 활성형 호르몬으로의 전환이나 발현이 미비할 수 있음

• glucocorticoid와 adrenal androgen의 동시 과다합성은 악성을 시사하는 중요한 지표

  
  

진단 및 영상 소견

• 부신 우연종 단원 참고

• 생화학 검사: 24시간 소변 스테로이드 대사체, DHEAS, 혈청 코르티솔, 알도스테론 등 측정

• CT 소견 (특징적):

  • 크기 > 4cm (종양이 클수록 악성 가능성 급증)

  • 불규칙한 경계 및 내부 괴사/출혈/석회화

  • 높은 비조영 증강 밀도 (> 20 HU) 및 지연된 조영제 씻김(Washout) 현상

• MRI: 혈관 침범(하대정맥 등) 평가에 유용

• FDG-PET: 국소 재발이나 작은 전이를 찾는데 유용 (악성과 양성 종양 감별에는 사용 불가)

  

  
  

병기 및 예후 인자

• ENSAT 병기 체계: I~IV기로 분류

  

• Ki-67 증식 지수: 예후 판정의 가장 중요한 조직학적 지표 (지수가 높을수록 불량)

• Weiss Score: 조직학적 악성도 판정 (9가지 항목 중 3개 이상 시 악성)

치료 전략

• 수술: 유일한 완치 방법

  • 조기 발견 및 완전 절제(R0 resection)가 목표

  • 재발 방지: 신장, 비장을 포함한 en-block removal, 림프절 절제 병행 권장

• 보조약물요법: stage III이상 or Ki-67 ≥10% 인 경우 필요

  • Mitotane: 부신 파괴성(adrenolytic) 약물, 수술 후 보조 요법 또는 전이성 암에 사용

  • 항암 화학요법: mitotane 치료 중 재발하거나 악화된 경우 시행 → EDP 요법 (Etoposide + Doxorubicin + Cisplatin) + Mitotane 병용

• 방사선 치료: 통증이 심한 뼈 전이에 반응

[1] Harrison 22e, pg. 3065-3066