과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)

** 과민성 폐장염과 뒤에서 다룰 호산구 폐렴, 직업성 폐질환 또한 간질성 폐렴에 속한다. 그러나, 해리슨에서 이들 질환을 별도의 단원으로 분리하여 다루고 있어 본 개념서 또한 별도의 단원으로 분리하였다.

• 정의: 반복적인 유기 항원(또는 화학물질) 흡입에 의해 발생하는 폐의 면역 매개성 육아종성 염증 질환

• 원인: 다양한 유기성 항원 및 일부 화학물질

  • 농부폐(Farmer's lung): 볏짚/곡물의 호열성 방선균(Thermophilic actinomycetes)

  • 조류사육자폐(Bird fancier's lung): 조류의 배설물, 깃털, 혈청 단백질

  • 여름형 과민성 폐렴(일본, 한국): Trichosporon cutaneum (집안 곰팡이)

  • 화학물질: 이소시아네이트(Isocyanates, 도장공/플라스틱)

• 병태생리: 제 3형, 제 4형 과민반응 (Ag-Ab mediated reaction, T-cell mediated reaction)

• 분류:

  • 과거의 급성/아급성/만성 분류 대신 섬유화 유무에 따라 분류

  • 비섬유성 과민성 폐렴 (Nonfibrotic HP): 염증 중심, 가역적 가능성 높음

  • 섬유성 과민성 폐렴 (Fibrotic HP): 섬유화 동반, 비가역적, 예후 불량 (IPF와 감별 중요)

    
    

• 임상양상

  • 비섬유성 HP: 항원 노출 4~8시간 후 발열, 오한, 근육통, 호흡곤란, 기침 (급성 인플루엔자 유사 증상)

  • 섬유성 HP: 수개월~수년에 걸쳐 서서히 진행하는 호흡곤란, 기침, 체중감소, 곤봉지 (IPF와 유사)

  • 청진: 흡기성 수포음(Crackles), 삑삑거림(Squeaks, 세기관지 염증 시사)

    
    

• 영상검사 (흉부 HRCT)

  • 비섬유성 과민성폐렴

    • 미만성 중심소엽성 결절 (Diffuse centrilobular nodules): 경계가 불분명한 간유리 음영 결절

      

    • 모자이크 음영 (Mosaic attenuation): 공기가둠(Air trapping)에 의한 저음영 구역과 정상/간유리 음영이 혼재

      

    • 공기 가둠 (Air trapping): 호기시 CT에서 명확히 확인됨

  • 섬유성 과민성 폐렴

    • 불규칙한 선상/망상 음영 (Reticulation), 견인성 기관지확장증 (Traction bronchiectasis)

    • 상엽 우세 또는 무작위 분포 (IPF는 하엽/흉막하 우세가 특징적이나 HP는 다양함)

    • Honeycomb lung 동반 가능

      

    • Three density pattern (Head cheese sign): 1) 고음영(GGO), 2) 저음영(공기가둠/관류저하), 3) 정상 폐실질이 혼재된 소견

      

• 진단: 다학제적 접근 필요 (원인항원 노출 확인 +흉부 HRCT소견 + BAL fluid 소견 + 병리소견)

  • 특이 항원 침전항체 (Specific IgG precipitating Ab, type 3 hypersensitivity) : 선별검사로 유용

  • BAL fluid

    • 림프구 비율 현저한 증가 (>20~40% 이상)

    • CD4/CD8 비율 감소 (<1.0, 대개 0.5 이하) vs 유육종증(CD4/CD8 증가)

  • 기관지경유 폐생검

    • 비섬유성: 세기관지중심성 림프구 침윤, masson body/foamy macrophage, 소기도의 noncaseating granuloma (Type 4 hypersensitivity)

    • 섬유성: honeycombing, fibroblastic foci, 기도중심의 섬유화, noncaseating granuloma

    

  • IgE나 호산구의 증가는 없음

    
    

• 치료

  • 회피 요법 (Antigen Avoidance): 가장 중요하고 우선적인 치료 (TOC). 원인 항원 제거 시 호전 가능

  • 약물 치료

    • 전신 스테로이드 (Systemic Corticosteroids): 급성기 증상 완화, 폐기능 호전 (장기 예후 개선은 불분명)

    • 면역억제제 (Azathioprine, MMF): 스테로이드 감량 목적 또는 불응성인 경우

    • 항섬유화제 (Nintedanib): 진행성 섬유화(Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF)를 보이는 만성 HP에서 폐기능 감소 억제 효과 입증 (INBUILD trial)

  • 폐이식: 말기 섬유성 HP 환자에서 고려

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.239-259

[2] Harrison 22e, pg.2229-2231