원발성 경화성 담관염 (primary sclerosing cholangitis, PSC)

• 정의: 원인 불명의 간내/간외 담관의 진행성 염증, 섬유화, 협착을 특징으로 하는 만성 담즙 정체성 질환

• 관련 질환 : 60~80%가 IBD 동반 (특히 UC) → 진단 시 대장내시경 시행을 추천

• 양상

  • PBC와 마찬가지로 황달, 가려움이 주요 증상

  • 만성적인 담즙 정체로 인해 간경화 진행

• 검사

  • LFT 상 Cholestatic pattern

  • MRCP or ERCP (beaded appearance)

    

  • p-ANCA 양성 (~65%)

• 치료 : 입증된 치료법은 없음, 아직까지는 간이식이 궁극적인 치료법

  • Cholestyramine (가려움증), 항생제(담관염 발생시)

  • 저용량 UDCA 시도 가능

  • 내시경적 치료(balloon dilatation), 간 이식 (비대상성 간경변으로 진행시)

[자가면역성 담도 질환 비교]

[1] Harrsion 22e, pg.2737