원발성 담즙성 담관염 (Primary biliary cholangitis, PBC)

• 정의: 간 내 담관의 진행성 자가면역성 파괴

• 특징

  • 중년여성에서 호발

  • 대부분 발견 시 무증상이나 피로나 소양감이 있기도 함 → 황달은 그 후로 발생

  • 색소침착이나 황색종도 동반 가능

• 검사 : ALP, GGT 증가, Anti-mitochondrial Ab(+) , IgM 증가

• 치료

  • 1차: UDCA (13-15 mg/kg/일)

  • 2차(불응 시): Obeticholic acid, Elafibranor, Seladelpar

  • 콜레스티라민(가려움증), 간이식(비대상성 간경변으로 진행 시)

    
    

[1] Harrsion 22e, pg. 2708-2710