다발골수종 (Multiple Myeloma)

• 정의: 형질세포(Plasma cell)의 단클론성 악성 증식. 골수 침범 및 M-단백 분비.

• 임상양상

  • CRAB: Ca증가, Renal failure, Anemia, bone osteolytic 

  • Hyperviscosity syndrome: 두통, 시야 흐려짐

• 검사 및 진단

  • PB smear : Rouleaux formation (엽전 모양 RBC)

  • 혈액검사: Albumin/Globulin ratio 역전, B2-microglbilin 상승

  • 소변검사:단백뇨(+++)지만 알부민뇨/dipstick(-)

  • 혈청/소변 전기영동시 M spike 

    • 혈청은 r에 피크 / 소변은 light chain에 피크

    

  • 필수 진단기준

    • 골수흡인생검 - 골수 내 클론성 형질세포 ≥10% 또는 형질세포종 + 아래 중 1개 이상의 MDE (myeloma defining events)

      • CRAB: Ca(>11mg/dL), Renal(CrCl<40), Anemia(Hb<10), Bone(lytic lesion)

      • SLiM: Sixty(골수 형질세포≥60%), Light-chain ratio(involved/uninvolved)≥100, MRI(focal lesion >1개)

• 병기 (R-ISS)

  

  • 구성 요소: ISS (Albumin, β2-microglobulin) + LDH + 고위험 염색체 이상

  • 고위험 염색체: del(17p), t(4;14), t(14;16), +1q

    
    

• 치료

  • 증상X : 경과관찰

  • 증상O

    • 증상에 대한 치료

      • 고칼슘혈증 → 수액,스테로이드 

      • 두통, Hyperviscosity syndrome → 혈장교환술 

      • 뼈 병변 → 진통제, Zoledronic acid (비스포스포네이트) 또는 Denosumab

    • 질환에 대한 치료

      

      
      

      • TPL 후보자O(<65세등): D-VRd (Daratumumab + Bortezomib + Lenalidomide + Dexamethasone)

        → 자가조혈모세포이식(ASCT) → 유지요법(Lenalidomide)

      • TPL 후보자X : D-Rd (Daratumumab + Lenalidomide + Dexamethasone)

• 주요 약물 계열

  • 프로테아좀 억제제 (PI): Bortezomib, Carfilzomib

  • 면역조절제 (IMiD): Lenalidomide, Pomalidomide

  • 단클론항체: Daratumumab, Isatuximab (Anti-CD38)

  • BCL-2 억제제: Venetoclax (특히 t(11;14) 환자)

  • 세포 치료제 (BCMA 타겟): CAR-T (Ide-cel), 이중 특이항체

  
  

[1] Harrison 22e, pg. 883-891