쇼그렌 증후군

• 정의

  • 침샘/눈물샘 림프구 침윤 → 안구/구강 건조 + B세포 과활성을 특징으로 하는 만성 전신 자가면역질환

• 임상 양상

  • 샘 증상: 안구건조(Keratoconjunctivitis sicca), 구강건조(Xerostomia), 이하선 종대

  • 샘외 증상: 피로감, 관절통, 레이노 현상, 자반, 간질성 폐질환, 간질성 신염(RTA), 소섬유신경병증

• 진단 (2016 ACR/EULAR 기준)

  • 필수 항체: 항-Ro/SSA 항체

    그 외 항체) 항-La/SSB, 류마티스 인자(RF), 항핵항체(ANA) 등이 양성

  • 필수 조직: 입술 소타액선(Minor salivary gland) 생검 (Focus score ≥ 1)

  • 객관적 건조증: 안구염색점수(OSS) ≥ 5, Schirmer 검사 ≤ 5mm/5분, 타액분비율 ≤ 0.1mL/분

  

• 치료

  • 건조 증상: 인공 눈물, 수분 보충, 필로카르핀, 세비멜린

  • 관절/피부: 하이드록시클로로퀸, 저용량 스테로이드

  • 신장침범(RTA): 경구 중탄산염 보충

  • 중증 전신 침범 (자반증 & 지속적 관절염): 고용량 스테로이드, 리툭시맙

  • B세포 표적 치료제(벨리무맙(Belimumab), Ianalumab) 및 JAK 억제제 등 임상 연구 진행 중

• 합병증 및 예후

  • 가장 중요한 합병증: B세포 림프종 (주로 MALT 림프종)

  • 림프종 고위험군: 지속적 이하선 종대, 자반, C4 감소, 단클론감마병증

    
    

[1] Harrison 22e, pg. 2876-2879