크롬친화세포종(갈색세포종)

기본 개념

크롬친화세포종(갈색세포종)

  • 정의: 교감신경계 또는 부교감신경계에서 유래하는 카테콜아민 생성 종양

    • 부신 수질 발생: 크롬친화세포종(Pheochromocytoma)

    • 부신 외 발생(두경부, 흉부, 복부, 골반 등): 부신경절종(Paraganglioma)

  • 원인 및 유전성: 약 30~40%에서 유전성 소인 (진단 시 유전자 검사 필수)

    • RET: MEN 2 (갑상선 수질암 동반)

    • VHL: 폰 히펠-린다우 병 (신세포암, 혈관모세포종 동반)

    • NF1: 신경섬유종증 1형

    • SDHx: SDHx 관련 부신경절종 증후군 (SDHB 돌연변이는 전이 위험 높음)

  • 임상 양상: