소아기 특발성 관절염 (JIA)

JIA 의 진단 기준

아형 (ILAR classification)

• 전신형 (Systemic JIA, sJIA):

  • 특징: 관절염 + 2주 이상 지속되는 발열 (특징적 1-2회/일 고열, Quotidian fever)

  • 동반 소견 (1가지 이상): 연어색 발진 (Salmon-pink rash), 간비종대, 림프절 종대, 장막염 (Serositis)

• 소수관절형 (Oligoarticular JIA):

  • 특징: 발병 6개월 내 1-4개의 관절 침범

  • Persistent: 6개월 이후에도 4개 이하 관절 침범

  • Extended: 6개월 이후 5개 이상 관절 침범

• 다수관절형 - 류마티스 인자 음성 (Polyarticular JIA - RF Negative):

  • 특징: 발병 6개월 내 5개 이상의 관절 침범 (RF 음성)

• 다수관절형 - 류마티스 인자 양성 (Polyarticular JIA - RF Positive):

  • 특징: 발병 6개월 내 5개 이상의 관절 침범 (RF 양성, 3-6개월 간격 2회 검사)

  • 성인 류마티스 관절염(RA)과 유사, 예후 불량

• 부착부염 관련 관절염 (Enthesitis-Related Arthritis, ERA):

  • 특징: 관절염 + 부착부염 (Enthesitis, 힘줄/인대 뼈 부착부 염증)

  • 또는 관절염/부착부염 + 2가지 이상 (천장관절 압통, HLA-B27 양성, 6세 이후 남아 발병, 강직성 척추염/포도막염 가족력 등)

• 건선성 관절염 (Psoriatic JIA, PsA):

  • 특징: 관절염 + 건선 (Psoriasis)

  • 또는 관절염 + 2가지 이상 (손발가락염 Dactylitis, 손발톱 오목 Pitting, 건선 가족력)

• 미분류형 (Undifferentiated Arthritis):

  • 위 기준에 부합하지 않거나 2개 이상 기준 충족 시

임상양상

치료

• 소수관절염 (Oligoarticular JIA)

  • 초치료 (Initial): NSAIDs + IACS

  • 불응 시 (Refractory): IACS 재시도 또는 MTX (경구/피하) 추가

  • MTX 불응 시: TNF-α 억제제 (ex. Etanercept, Adalimumab) 추가

• 다수관절염 (Polyarticular JIA)

  • 초치료 (Initial): 질병 활성도 중등도/고도 시 MTX (경구 또는 피하)

  • MTX 불응 시 : Biologic DMARD 추가

    • 1차 Biologic 선택: TNF-α 억제제 또는 Abatacept 또는 Tocilizumab

  • 고위험 인자 (RF+, Anti-CCP+) 동반 시: 초기부터 Biologic DMARD 사용을 고려

• 전신형 JIA (Systemic JIA)

  • 관절염이 주 증상 (전신 증상 경미/소실):

    • 다수관절염(Polyarticular JIA) 치료에 준함 (예: MTX, TNF-α 억제제 등)

  • 활성 전신 증상 (발열, 발진 등)이 주 증상:

    • IL-1 억제제 (Anakinra/Canakinumab) 또는 IL-6 억제제 (Tocilizumab)

  • 대식세포 활성화 증후군 (MAS) 동반

    • 즉각적인 고용량 Glucocorticoids (IV pulse) + Cyclosporine 또는 IL-1 억제제 (Anakinra)

• 부착부염 관련 관절염 (ERA)

  • 말초 관절염 (Peripheral)

    • 초치료: NSAIDs

    • 불응 시: Sulfasalazine (SSZ)

  • 축성 관절염 (Axial) / 천장관절염 (Sacroiliitis)

    • 초치료: NSAIDs

    • 불응 시: TNF-α 억제제