Floppy 영아의 평가

• 정의: 휴식때나 움직일 때 하지는 외전 & 외회전 되고, 상지는 이완 (flaccid)된 상태가 되어 마치 헝겊 인형처럼 늘어진 영아 → 중추신경계를 포함한 말초신경-근육질환 등의 질환 시사

• 특징

  • 흔히 볼 수 없는 이상한 자세

  • 수동 운동에 대한 관절 저항 감소

  • 관절 운동 범위 확대

• 평가

  • 병력 청취: 발병시기, 근력 감소 부위/대칭성, 진행여부, 과거력, 가족력, 유전질환 등

  • 긴장도 평가: frog leg posture, scarf sign, double folding sing, heel-to-ear sign, traction response 등

    
    

    
    

  • 근육 평가: 양팔 올리기, 두 다리로 일어서기

    • 개구리 다리 자세 → SMA 1형, 선천 근병증, 선천 근 디스트로피

    • Gower sign → DMD

  • 걸음 평가

• 검사

  • 생화학적 검사: CK(가장 유용), lactate, pyruvate

  • EMG

  • 유전자검사

  • 근생검

  • 심장검사 (심전도 → 심초음파): 근병증이 의심되는 경우 심장 침범 유무를 알기 위해 시행

[1] 홍창의 12e, pg 1256-1258

소아의 근력저하를 일으키는 원인 부위와 해당 질환

• 중추신경계: 염색체, 선천 대사 이상, 기형, 뇌성마비, 대뇌질환, 척추 외상

  → DTR 증가

• 전각세포 (ant. horn cell): SMA

  → 근 위축, fasciculation, DTR 감소~소실, 근위부 근력약화

• 말초신경: 말초 신경병증 (GBS, Bell’s palsy, Charcot-Marie-Tooth disease 등)

  → DTR 감소, 세동, 원위부 근력 약화

• 신경-근 접합부: 중증 근무력증

  → DTR 정상, 안면 근육 약화

• 근육: 근육병증

  → DTR 정상~저하, 근위부 근육 약화, CK 상승