뇌종양

• 소아암 중 백혈병 다음으로 흔하며, 소아 고형 종양 중에서는 가장 흔함

• 성인과 달리 대부분 천막하(infratentorial)에 발생하며(약 60%), 조직학적으로 신경교종(glioma)이 흔함

• 유전적 요인: 특정 유전 질환에서 발생 위험 증가

  • 신경섬유종증(Neurofibromatosis) 1형: 시신경 교종(optic glioma)

  • 신경섬유종증(Neurofibromatosis) 2형: 양측 청신경초종(acoustic schwannoma)

  • 결절성 경화증(Tuberous sclerosis): 뇌실막밑 거대세포 성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma)

  • 폰 히펠-린다우 증후군(Von Hippel-Lindau disease): 혈관모세포종(hemangioblastoma)

  • 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome): 다양한 뇌종양 (성상세포종, 수모세포종 등)

• 환경적 요인

  • 전리 방사선(ionizing radiation) 노출은 뇌종양 발생의 명확한 위험 인자 (예: 과거 백혈병 치료를 위한 두개 방사선 조사)

조직학적 분류 (WHO Classification)

• 등급(Grade) I-IV로 구분하며, 등급이 높을수록 악성도가 높음.

• 신경교종(Gliomas):

  • 성상세포종(Astrocytoma): m/c

    • 털모양세포 성상세포종(Pilocytic astrocytoma, Grade I): 소뇌에 호발, 예후 양호.

    • 미만성 성상세포종(Diffuse astrocytoma, Grade II)

    • 역형성 성상세포종(Anaplastic astrocytoma, Grade III)

    • 교모세포종(Glioblastoma, Grade IV)

  • 상의세포종(Ependymoma, Grade II/III): 제4뇌실에서 호발

  • 핍지교종(Oligodendroglioma)

• 배아성 종양(Embryonal tumors):

  • 수모세포종(Medulloblastoma, Grade IV): 소뇌 충부(vermis)에 호발, 뇌척수액을 통한 전이가 특징적

• 두개인두종(Craniopharyngioma): 천막상부, 터키안(sella turcica) 근처에 발생

• 배아세포종(Germ cell tumors): 송과체 부위에 호발

1. 천막하 종양 (Infratentorial Tumors) / 후두와 종양 (Posterior Fossa Tumors)

• 소아 뇌종양의 약 60%를 차지하며 가장 흔한 발생 부위

• 주요 구조물: 소뇌 (Cerebellum), 제4뇌실 (4th ventricle), 뇌간 (Brainstem)

• 주요 임상양상

  • 수두증(Hydrocephalus): 제4뇌실이나 중뇌수도관(aqueduct of Sylvius)을 압박하여 뇌척수액 순환을 방해함으로써 발생 (두개강 내압 상승 주된 원인)

  • 소뇌 증상

    • 중심성 운동실조(Truncal ataxia): 소뇌 충부(vermis) 침범 시 발생

    • 사지 운동실조(Limb ataxia), 겨냥이상(dysmetria): 소뇌 반구(hemisphere) 침범 시 발생

    • 안구진탕(Nystagmus)

  • 뇌간 압박 증상: 다발성 뇌신경 마비 (안면 마비, 연하 곤란 등), 편측 마비, 호흡 이상 등

• 주요 종양

  • 털모양세포 성상세포종 (Pilocytic Astrocytoma)

    • 특징: 천막하 종양 중 가장 흔한 양성 종양 (WHO grade I), 주로 소뇌 반구에 발생하며, 낭성(cystic) 변화 동반 가능

    • 치료: 수술적 완전 절제 (예후가 매우 좋음)

  • 수모세포종 (Medulloblastoma)

    • 특징: 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양 (WHO grade IV), 주로 소뇌 충부에서 발생하며 뇌척수액을 통한 파종(seeding)이 흔하므로 척추 MRI 검사가 필수

    • 치료: maximal safe resection → 항암 and/or 방사선 치료 시행

  • 상의세포종 (Ependymoma)

    • 특징: 제4뇌실의 바닥에서 주로 발생, 뇌간과 유착이 심함

    • 치료: 수술적 완전절제 + 국소방사선치료

  • 미만성 내재성 뇌교종 (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG)

    • 특징: pons에 미만성으로 침윤하는 종양으로, 수술이 불가능하고 예후가 매우 불량

    • 치료: 방사선치료

2. 천막상부 종양 (Supratentorial Tumors)

• 소아 뇌종양의 약 40%를 차지

• 주요 구조물: 대뇌 반구 (Cerebral hemispheres), 시상 (Thalamus), 시상하부 (Hypothalamus), 뇌하수체 (Pituitary gland), 송과체 (Pineal gland)

• 주요 임상양상

  • 국소 신경학적 증상: 종양이 발생한 대뇌 피질의 기능에 따라 증상이 결정

    • 전두엽: 성격 변화, 판단력 저하, 반대측 운동 마비

    • 두정엽: 반대측 감각 저하, 공간지각능력 장애

    • 측두엽: 기억력 장애, 청각 이상, 경련(seizure)

    • 후두엽: 시야 결손

  • 경련 (Seizure): 천막하 종양보다 발생 빈도가 높음

  • 내분비계 이상: 시상하부-뇌하수체 축을 침범하는 경우 발생

    • 요붕증(Diabetes insipidus), 성장 장애, 성조숙증 또는 성 발달 지연

  • 시력/시야 장애: 시신경 교차(optic chiasm)를 압박하여 양측두반맹(bitemporal hemianopsia) 등 발생

• 주요 종양

  • 성상세포종 (Astrocytoma)

    • 특징: 저등급(low-grade)부터 고등급(교모세포종)까지 다양하게 발생, 시신경 교종(Optic pathway glioma)은 신경섬유종증 1형(NF1) 환자에서 호발

    • 치료: 저등급- 수술적 완전절제, 고등급-수술적 절제 + 항암방사선치료

  • 두개인두종 (Craniopharyngioma)

    • 특징: 안상부(suprasellar) 영역에서 발생하는 대표적인 양성 종양, 낭성 변화와 석회화가 특징적

    • 치료: 최대한의 수술적 절제, 수술 후 RT, 호르몬 보충 요법

  • 배아세포종 (Germ Cell Tumors)

    • 특징: 주로 송과체나 안상부 같은 정중선 구조물에 발생, 종양 표지자(AFP, β-hCG)

    • 분류: 조직학적으로 생식세포종(germinoma)과 비생식세포종(non-germinomatous GCT)으로 분류

    • 치료

      • 생식세포종(Germinoma): RT vs CCRT

      • 비생식세포종(NGGCT): CCRT

[1] 홍창의 소아과학 제12판, pp. 985-991