기타 선천 심질환 및 후천 심질환

• 대동맥 활 이상: 좌우 대칭의 고리형태로 이루어진 대동맥 활의 기형

• 혈관고리: 대동맥활 이상에 의해 기관이나 식도가 혈관 가운데 끼게 되어 호흡장애, 연하장애를 일으키는 질환

  

• 임상증상: 기관이나 식도 압박에 의한 증상

  • 영아기에 호흡기 증상: 흡기 시 천명(inspiratory stridor), 컹컹거리는 기침, 반복적인 호흡기 감염, 수유 곤란, 연하 곤란, 목 과신전시 악화

• 진단: 바륨 식도 촬영, CT/MRI

  

• 치료: 증상이 있는 경우 수술적 교정

• 종류

  • 좌관상동맥의 이상 기시 (ALCAPA)

  • 우관상동맥의 이상기시 (ARCAPA)

  • 관상동맥의 반대굴 기시 (ACAOS)

• 좌관상동맥의 이상 기시

  • 임상 양상

    • 생후 수개월 내 심부전 증상, 중등도 이상의 심비대, 말발굽음, MR 등

    • 소아기의 심근경색/허혈 심근병증

  • 검사 및 진단

    • EKG: 좌심실의 심근경색, lateral lead의 pathologic Q wave, T inversion, ST elevation

      

    • 심초음파, 관상동맥 CT

      

    • 대동맥조영술: 확진

    

    a. conventional RCA angiography 시행, 하부 collateral vessel이 발달

    b. 수분 후 조영제가 LCA로 drain 되며 MPA 가 조영되는 소견

    
    

• 정의 및 특징

  • 중간크기의 혈관(특히 관상동맥)을 주로 침범하는 전신 혈관염

  • 일본 및 우리나라 발생 빈도 높음

• 증상

  

  • 급성기 증상: 항생제에 반응없는 고열(1-2주 이상 지속), 양측 비삼출 결막염, 구강 인두 점막 홍반, 딸기혀, 입술 균열, 손발의 부종/홍조, 다양한 형태의 발진, 비화농 경부 림프절염

  • 급성기 → 아급성기 (급성기 증상 소실, 손발가락 끝의 낙설, 혈소판 증가) → 회복기 (모든 증상 회복, ESR정상화)

  • 관상동맥류: 발병 1-2주에 발생, 4-8주에 최대. 거대 관상동맥류 (지름 >8mm)는 파열, 혈전, 심근경색의 위험이 높음

• 진단기준

  

• 검사

  • 심초음파 검사: 관상동맥 합병증 여부를 반드시 확인 (진단시, 발병 후 2-3주, 6-8주, 1년 후)

    
    

    

• 치료 및 경과

  • 급성기: 고용량 IVIG + 아스피린

  • 초기 면역글로불린 투여 후 36시간에도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 경우: IVIG 재투여 또는 고용량 methylprednisone 투여 → 효과가 없으면 infliximab 고려

  • 아급성기

    • 관상동맥 합병증이 없는 경우: 저용량 아스피린을 6-8주간 투여

    • 관상동맥류 존재: 소실시까지 저용량 아스피린 사용, 혈전예방 (dipyridamole or clopidogrel), 급성 혈전시 혈전용해제로 치료

    • 관상동맥류의 50%는 1-2년에 걸쳐 정상으로 회복, 지속될 경우엔 장기적인 저용량 아스피린/항응고요법 지속

• 정의: GAS 감염 후 유발되는 합병증

• 원인: GAS의 세포막 단백 (M protein)의 혈청형 중 특정 혈청형이 유전적으로 감수성이 있는 숙주에서 질병 유발

• 임상 양상

  • GAS감염 후 1-3주의 잠복기

  • 심염, 다발 관절염, 피하결절, 유연홍반 (erythema marginatum), 무도증

    

    
    → 임상 증상을 종합하여 진단

    

• 검사 소견: 인두배양검사, ASO 역가 상승 (정상: <320Todd unit)

• 치료

  • 페니실린 (TOC)

  • 관절염: aspirin 사용 (진단이 확실하지 않은 경우엔 acetaminophen)

  • 중증도 ~중증 심염: corticosteroid

• 예방: 3-4주 간격으로 Benzathine penicillin G IM 장기간 투여

[1] 홍창의 12e, pg. 847-853, 1393-1395

예방적 항생제 투여는 고위험군에서 고위험 시술에서만 투여가 권고된다.

• IE 고위험군

  (1) 인공판막 또는 심장판막 교정을 위한 인공보형물
  (2) 과거에 감염성 심내막염을 앓은 병력
  (3) 다음과 같은 선천심장질환

     ➀ 수술적으로 교정되지 않는 청색증 심장질환, 또는 대증적인 션트나 conduits,
  ➁ 수술이나 카테터 시술로 완전히 교정되었으나 6개월이 지나지 않은 경우
  ➂ 수술이나 카테터 시술로 교정한 부위에 결손이 남아있는 경우

  ④ 심실보조장치(VAD)
  (4) 심장이식 + 심장판막병증 (IIB)

• 예방이 권고되는 시술

  : 치아 발치, 구강 수술, 잇몸조직/periapical region 시술

  ** diagnostic/therapeutic respiratory, GI, GU, skin, MSK 시술의 경우 2023 가이드라인에서 권고 등급 IIb 로 내림

• 항생제 선택
  → 가능한 경구로 1회, 수술/시술 직전 30-60분 이내로 투여

  • Amoxicillin 2g PO : standard

  • 경구투여가 불가능한 경우 :Ampicillin 2g IV

  • 페니실린 알레르기: clarithromycin or azithromycin / cephalexin / doxycycline / cefazolin /ceftriaxone
    → clindamycin 은 해리슨 21판 기준으로 regimen에서 제외되었다.

[1] 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis

[2] Harrison 22e, pg. 1036-1048