Special condition 3: 파젯병 (Paget's disease)

• 정의: nipple epidermis 에 존재하는 paget cell이 유두 아래의 lactiferous sinus와 유두 밖의 epidermis로 퍼지는 질환

  • paget cell 자체는 기저막을 침범하지 않아 carcinoma in-situ로 분류

  • 95% 이상에서 기저 유방암이 동반됨

    • 종괴가 만져지는 경우(약 50%): 대부분 침윤성 암(Invasive carcinoma) 동반

    • 종괴가 만져지지 않는 경우: 대부분 관상피내암(DCIS) 동반

• 임상 양상

  • 유두의 지속적인 발적, 가려움(pruritus), 작열감, 가피(crusting), 궤양, 혈성 분비물

  • 감별 진단: 습진(Eczema) vs 파젯병

    • 습진: 유륜(Areola)에서 시작하여 유두로 퍼짐

    • 파젯병: 유두(Nipple)에서 시작하여 유륜과 주변 피부로 퍼짐

    • 스테로이드 도포 등 습진 치료에 반응하지 않는 유두 병변은 반드시 의심

• 진단

  • 유두를 포함한 피부 생검 (펀치생검, 쐐기 절개 생검, 유두 절제 생검 등)

  • 기저 유방암 평가: Mammography, USG, Breast MRI

• 치료

  • 수술적 절제 (TOC)

    • 유방전절제 (과거 표준)

    • OR 유두와 유륜의 광범위 국소 절제 + RT (최근 선호)

      • 다발성 병소 동반: 변형근치유방절제 / 피하유방절제술

      • 유두유륜복합체 국한: 중앙사분위절제술

  • 감시림프절 생검

    • 침윤성 암이 동반되어 있거나 의심되는 경우 시행

    • DCIS만 있다면 유방전절제시만 시행

[1] 외과학 3판, pg.837, 848, 927-928

[2] Sabiston 22e, pg.824, 863