고빌리루빈혈증 개요

1. 적혈구 파괴 (Heme degredation)

   • 노화된 적혈구는 비장에서 파괴됨

   • hemoglobin → heme → bilirubin (indirect/unconjugated) 으로 분해

2. 간접 빌리루빈 (unconjugated bilirubin)

   • 지용성

   • 혈액 내의 알부민과 결합하여 간으로 이동

3. 간에서의 대사

   • Hepatocellular uptake : 간세포가 간접 빌리루빈을 포합 (conjugation) → 수용성인 직접빌리루빈 (conjugated bilirubin)으로 전환

4. 담즙으로 배출 (Biliary excretion)

   • 직접 빌리루빈은 담즙과 함께 담도를 통해 십이지장으로 배출

5. 장 내 대사

   • 장내 세균에 의해 직접 빌리루빈은 우로빌리노겐으로 전환

   • 일부는 대변으로 배설 (80-90%), 일부는 소장에서 재흡수 (10-20%)

   • 재흡수된 우로빌리노겐의 일부는 portal vein 혈류를 타고 간에서 다시 빌리루빈으로 전환, 나머지 일부는 소변으로 배출

[1] Harrison’s 21e. pg. 2557

• 정의: serum total bilirubin > 2.0~2.5 mg/dL (>34 µmol/L)

  → bilirubin ≥ 3mg/dL 이상이 되면 혈액 내 빌리루빈이 조직을 침투하여 피부, 공막등이 노란색을 띠는 황달이 나타남

• 원인
  

  

  • Prehepatic jaundice: 적혈구의 과도한 파괴로 인해 간의 빌리루빈 배설 능력보다 더 많은 간접빌리루빈이 생성되는 경우

  • Intra-hepatic jaundice

    • Hepatocellular jaundice: 여러 원인에 의해 간실질세포 손상으로 인해 간접빌리루빈, 직접빌리루빈이 복합적으로 상승

    • 간세포의 빌리루빈 흡수/포합 과정에 오류가 발생하는 경우

    • 간내 biliary excretion의 문제가 발생하는 경우

  • Post-hepatic jaundice

    • 담도 폐쇄로 인해 담즙이 장으로 배설되지 못하는 경우

• D/T ratio (직접빌리루빈/총빌리루빈 비율)

  • <20~30%: indirect/unconjugated hyperbilirubinemia

  • >60-70%: direct/conjugated hyperbilirubinemia

  • 30-60%: mixed hyperbilirubinemia, hepatocellular jaundice 시사

[1] Harrison’s 21e. pg. 315-321

[2] Bilirubin in clinical practice: a review

[1] Harrison’s 21e. pg. 317