2023-ACM1-2교시-29번

21세 여자가 3시간 전부터 배가 아프고 토한다며 병원에 왔다. 5년 전부터 생리 전이나 운동 후에 구토와 복통이 발생하여 응급실에서 치료를 받은 적이 있다고 한다. 치과 치료를 받고 입술과 혀가 부었던 적이 있었다고 한다. 두드러기나 가려움증은 없다고 한다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡18회/분, 체온 36.8℃이다. 복부는 부드럽고 배꼽 주변부에 압통이 있으나 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?<div class="box-block">백혈구 8,700/mm3 (호산구 7%)
혈색소 12.3 g/dL, 혈소판 198,000/mm3 
C3 122 mg/dL (참고치, 83~177)
C4 4.8 mg/dL (참고치, 16~47)
총면역글로블린E 200 IU (참고치, &lt;100) 
혈청 트립신분해효소 3 ng/mL (참고치, 1~11.4)</div>

ACM1

 21세 여자가  3시간 전부터 배가 아프고 토한다 며 병원에 왔다. 5년 전부터  생리 전이나 운동 후에 구토와 복통이 발생 하여 응급실에서 치료를 받은 적이 있다고 한다.  치과 치료를 받고 입술과 혀가 부었던 적 이 있었다고 한다.  두드러기나 가려움증은 없다 고 한다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡18회/분, 체온 36.8℃이다. 복부는 부드럽고  배꼽 주변부에 압통 이 있으나 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?  백혈구 8,700/mm 3  (호산구 7%)
혈색소 12.3 g/dL, 혈소판 198,000/mm 3  
C3 122 mg/dL (참고치, 83~177)
 C4 4.8  mg/dL (참고치, 16~47)
 총면역글로블린E 200  IU (참고치, &lt;100) 
 혈청 트립신분해효소 3  ng/mL (참고치, 1~11.4)  1. 아나필락시스 2. 유전혈관부종 3. 호산구위장염 4. 후천혈관부종 5. 전신비만세포증 - 해설:  복통, 구토등의 소화기 증상을 보이며 내원했다. 생리전이나 운동 후에 구토 또는 복통이 발생했었으며 과거 치과 치료 후 입술과 혀가 부었었다고 한다. 현재 배꼽 주변부로 압통이 있다. 보체 C4만 감소되어 있다. 아나필락시스를 의심해볼 수 있는 지표인 혈철 트립신 분해효소는 정상이다. 그러므로 아나필락시스는 배제된다.   현재 소화기 증상과 함께 두드러기는 없고, 과거 입술과 혀가 부었었던 점, 현재 C4 감소로 보아 유전혈관부종을 의심 할 수 있다.    출처 :  https://aard.or.kr/pdf/10.4168/aard.2022.10.2.80  

해당 해설을 보시면 강의록이 첨부되있습니다관련해서는 2023 1차 임종평 해설강의 2교시를 참고하시면 도움이 됩니다.젊은 나이와 전조증상이 없엇다는 점과 소화기 증상을 보이는것으로 보아 유전혈관부종에 가깝다고 추측할수 있습니다<editable-image src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/17785" elements="[{&quot;id&quot;:1,&quot;x1&quot;:987.6543209876543,&quot;y1&quot;:104.93827160493827,&quot;x2&quot;:1987.6543209876543,&quot;y2&quot;:500,&quot;type&quot;:&quot;rectangle&quot;}]"></editable-image>

유전성 혈관부종과 후천성 혈관부종

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