2021-PE-소아과-19번

<p>20개월 남아가 고열과 호흡곤란으로 왔다. 과거에도 반복적인 폐렴으로 3회 입원했는데 증상이 남은 채로 퇴원했으며, 중이염도 5회 이상 앓았다고 한다. 편도는 관찰되지 않았고 경부 림프절도 만져지지 않았다. 가슴 X선에서 심한 폐렴이 의심되었고, 투베르쿨린 검사에서 경결은 8x6 mm이다. 우선적인 검사는?</p>

 20개월 남아가 고열과 호흡곤란으로 왔다. 과거에도 반복적인 폐렴으로 3회 입원했는데 증상이 남은 채로 퇴원했으며, 중이염도 5회 이상 앓았다고 한다. 편도는 관찰되지 않았고 경부 림프절도 만져지지 않았다. 가슴 X선에서 심한 폐렴이 의심되었고, 투베르쿨린 검사에서 경결은 8x6 mm이다. 우선적인 검사는?  1. IgG 2. IgE 3. C3, C4 4. T lymphocyte subset 5. myeloperoxidase stain - 해설:  어린나이에도 불구하고 심한 호흡기 질환을 1년 2회 이상 앓고 있는 것으로 보아 면역결핍이 의심된다.  편도 및 경부 림프절이 만져지지 않는 것은 세포성 혹은 체액성 면역결핍을 의심할 수 있는 소견이고,   TST에서 경결이 확인된 상태로 세포 면역기능은 보존된 상태로 보이기 때문에 체액성 면역 결핍에 대한 평가가 필요하다. 체액 면역 결핍의 screening test인 IgG,IgA,IgM 검사를 시행한다.    체액 면역 결핍 질환에는 대표적으로 Panhypogammaglobulineia, Acquired hypogammaglobulinemia/CVID, Transient Hypogammaglobulinemia of infancy, selective IgA deficiency등이 있다.    [Panhypogammaglobulinemia]  IgM,IgG,IgA 항체가 모두 선천적으로 생성되지 않는 질환으로 반복되는 중증 감염, 가족력으로 면역 결핍증을 의심할 수 있다.   전신의 림프절 결여가 특징적인데, 혈액 내 B림프구와 형질세포가 없으며 B림프구가 성숙되는 곳인 림프절의 germinal center가 발달되어있지 않기 때문이다.    진단기준 :  IgG, IgA, IgM이 표준치의 95%이하로 저하, 총 감마글로불린의 농도 &lt;100mg/dL   특징 : 전신의 림프절 결여, 세균감염 빈발 (S.pneumoniae, HiB),  관절염 (JRA) 이 흔하게 동반   치료: IVIG의 주기적 투여 및 예방적 항생제 복용(TMT/SMX)      편도, 림프절이 안만져진다 → 체액 or 세포 면역 결핍 

 TST(=세포 면역 결핍에 대한 screening test)에서 경결 생김→ 세포 면역 결핍 배제 가능  → 체액 면역 결핍의 screening test인 IgG, IgM, IgA 시행

10mm 기준은 결핵 감염 여부에 대한 기준이고,   T cell 결핍에 대해서는 반응이 있냐 없냐가 기준 입니다. 

 또한 참고로 원래도 결핵 백신 맞았거나 항원에 노출된 과거력으로 경결이 나타나는 것이 정상인데, 그게 감염인 상황에서는 더 크게 나타나기 때문에 저희가 크기를 기준으로 감염 여부를 확인하는 데에도 사용할 수 있게 되는 것으로 이해할 수 있겠습니다.

   반응 없음(T cell deficiency) &lt; 정상 (반응 있으나 10mm 미만) &lt; 결핵 감염 (10mm 이상)    

[논란 포인트] t cell 반응에 대한 tst 결과의 기준 -  결론:   10mm 기준은 결핵 감염 여부에 대한 기준이고, T cell 결핍에 대해서는 반응이 있냐 없냐가 기준입니다.   [1, 2]    → 반응 없음(T cell deficiency) &lt; 정상 (반응 있으나 10mm 미만) &lt; 결핵 감염 (10mm 이상)     [1]  https://www.msdmanuals.com/en-kr/home/immune-disorders/immunodeficiency-disorders/overview-of-immunodeficiency-disorders     [2]  https://www.e-cep.org/upload/pdf/2004470501-20080324115724.PDF      

[논란 포인트] t cell 반응에 대한 tst 결과의 기준

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