중등도~중증 유전적혈구빈혈로 보이는데 비장절제 불필요한가요?

질문하신 환자는 혈색소 수치상 중등도(Moderate) 유전구상적혈구증에 해당하며, 현행 진료 지침과 교과서 기준에 따르면 당장 비장절제술을 시행하지 않고 엽산을 우선 보충하는 것이 적절합니다.

1. 환자의 중증도 평가 및 치료 위계
유전구상적혈구증은 혈색소(Hb) 수치에 따라 중증도를 분류합니다. 사비스톤 외과학(Sabiston Textbook of Surgery, 22e) 기준에 따르면 환자의 Hb 8.9 g/dL는 중등도(8~12 g/dL)에 해당합니다(Hb 8 g/dL 미만이 중증).

유전구상적혈구증은 근본적인 내과적 치료법이 없으므로, 지속적인 용혈로 인한 조혈 소모를 막기 위해 모든 환자에게 일차적으로 엽산 보충이 항상 요구됩니다. (Harrison's 22e)

2. 비장절제술의 현행 적응증
과거에는 진단 수치만으로 일괄적인 비장절제술을 시행하는 경우가 많았으나, 장기적인 비장절제술 후유증(패혈증 등 감염 및 혈전 위험)이 부각되면서 수술 기준이 매우 엄격해졌습니다.

• 중증(Severe): 4~6세경에 비장절제술 시행을 권고합니다.
• 중등도(Moderate): 일괄적으로 수술하지 않으며, 삶의 질 저하, 성장 장애, 빈번한 담석증 등 임상 증상에 따라 선별적으로 수술을 고려합니다. 수술을 하더라도 사춘기까지 지연(delay until puberty)하는 것을 권고합니다.

환자는 10세 남아로 아직 사춘기 이전이며, 당장 수술이 필요한 심한 합병증이나 무형성 위기 소견이 뚜렷하지 않으므로 즉각적인 비장절제술의 대상이 아닙니다. 따라서 정답과 해설의 설명대로 엽산 보충이 우선입니다.

※ 개념서 서술에 대한 안내 (과거 기준 혼재)
개념서에 첨부된 표(Eber et al., 1990)를 보면 중등도(Moderate) 항목에 "학령기에 필수적(Necessary during school age before puberty)"이라고 적혀 있는데, 이는 1990년에 발표된 과거 기준입니다.
영국혈액학회(BCSH)의 2011년 현행 가이드라인에서는 중등도 질환의 경우 진단만으로 일괄 수술을 하지 않고 임상 합병증에 따라 신중하게 수술을 '고려(considered)'하는 방향으로 방침이 개정되었습니다. 학습하실 때 이 점을 유의하시기 바랍니다.

근거

• Sabiston Textbook of Surgery (22e) 페이지 1467-1483
• Harrison's Principles of Internal Medicine (22e) 페이지 834-849
• Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis - 2011 update (영국혈액학회, 2012) https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2011.08921.x