2013-PE-소아과-7번

얼굴에 하얀 반점들이 있는 4세 소아가 몸을 굽히는 양상의 경련(Jackknife seizure)을 주소로 내원하였다. 경련은 이전에도 한 차례 있었으며, 주위 또래에 언어발달이 비해 느린 편이라고 하였다. 아이의 EEG와 Brain MRI 사진은 다음과 같다면, 알맞은 치료는?<img src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/10937"><img src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/10938">

 얼굴에 하얀 반점들이 있는 4세 소아가 몸을 굽히는 양상의 경련(Jackknife seizure)을 주소로 내원하였다. 경련은 이전에도 한 차례 있었으며, 주위 또래에 언어발달이 비해 느린 편이라고 하였다. 아이의 EEG와 Brain MRI 사진은 다음과 같다면, 알맞은 치료는?    1. Lorazepam 2. Vigabatrin 3. Steroid 4. Valproate 5. 수술 - 해설:   얼굴에 하얀 반점, Brain CT상 subependymal nodule이 보이는 환아로 결절성 경화증 (Tuberous sclerosis) 이다.  몸을 굽히는 양상의 경련(Jackknife seizure)과 함께 고부정뇌파를 보이는 것으로 보아 결절성 경화증 환아에게서 영아연축 이 나타난 것으로 보인다.   결절성 경화증에서 영아 연축이 발생할 경우 Vigabatrin으로 우선 치료한다.       [Tuberous Sclerosis의 임상 소견]     중추신경계    cortical tuber    subependymal nodule (lateral ventricle 로 돌출되어 내측벽을 따라 촛농모양으로 관찰됨)    SEGA (Subependymal giant-cell astrocytoma)로 분화하는 경우, foramen of Monro를 막아 수두증을 유발할 수 있음 (치료 -Everolimus)      뇌전증 : infantile spasms (Vigabatrin 1st,  이후 ACTH or steroid )        망막     mulberry hamartoma (Depigmented nevus)      피부소견    Hypomelanotic nodules    Shagreen patch (오렌지 껍질 같은 질감의 피부병변)    얼굴의 혈관섬유종/ 손발톱 섬유종      기타 장기    심장의 횡문근종    신장 Angiomyolipoma    폐 림프혈관평활근종증     

출처 : <a target="_blank" rel="noopener noreferrer nofollow" href="https://www.pedneur.com/action/showPdf?pii=S0887-8994(21)00151-X">https://www.pedneur.com/action/showPdf?pii=S0887-8994(21)00151-X</a><editable-image src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/17575" elements="[{&quot;id&quot;:1,&quot;x1&quot;:475.7493354319227,&quot;y1&quot;:726.158038147139,&quot;x2&quot;:1993.4605070940481,&quot;y2&quot;:930.5177111716622,&quot;type&quot;:&quot;rectangle&quot;},{&quot;id&quot;:2,&quot;x1&quot;:1993.4605070940481,&quot;y1&quot;:930.5177111716622,&quot;x2&quot;:1993.4605070940481,&quot;y2&quot;:930.5177111716622,&quot;type&quot;:&quot;rectangle&quot;}]"></editable-image>2021 가이드라인에 따르면 비가바트린을 먼저 쓰는것이 먼저이고, 2주이상 full dose의 비가바트린을 쓰는 환자에게서 ACTH 또는 Prednisolone을 써볼 수 있다고 나옵니다.-

결절경화증에 의한 영아연축의 치료 -   ACTH, 비가바트린, 스테로이드 가 있는걸로 아는데요 스테로이드는 답이될수 없을까요? 1차 치료제, 2차 치료제의 차이인지 궁금합니다.  

결절경화증에 의한 영아연축의 치료

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