ACTH도 가능하긴 한거죠?

네, ACTH도 영아 연축(West 증후군)의 1차 치료제로 쓰이는 약제가 맞습니다. 하지만 이 문제의 환아는 단순 영아 연축이 아니라 '결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)'이 원인인 영아 연축이므로, 이 경우 최우선 선택약인 비가바트린(Vigabatrin)이 정답이 됩니다.

상세한 근거와 해설은 다음과 같습니다.

1. 환자의 진단: 결절성 경화증을 동반한 영아 연축

• 임상 증상: 8개월 여아가 고개를 숙이고 손을 굽히는 군집성 경련을 보이고 있으므로 **영아 연축(Infantile Spasms)**에 해당합니다.
• 사진 및 CT 소견: 제시된 사진에서 피부의 저색소 반점(Hypomelanotic macule)이 확인되며, 뇌 CT에서는 측뇌실을 따라 촛농 모양으로 돌출된 석회화된 뇌실막밑 결절(Calcified subependymal nodule)이 관찰됩니다. 이는 **결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)**의 강력한 진단 기준입니다.

2. 치료제 선택 기준 (Vigabatrin vs. ACTH)

• 일반적인 영아 연축: 첨부된 개념서에 따르면 단순 영아 연축의 1차 약물은 ACTH와 Vigabatrin 둘 다 해당합니다.
• 결절성 경화증이 동반된 영아 연축 (핵심 포인트): 가이드라인상 결절성 경화증이 원인으로 밝혀진 영아 연축의 경우에는 기전상의 특이성 때문에 **Vigabatrin을 1차적으로 가장 먼저 선택(Drug of choice)**해야 합니다.

3. ACTH의 쓰임새 만약 문제에서 결절성 경화증을 시사하는 피부 병변이나 뇌 CT 소견 없이 단순히 영아 연축(고부정 뇌파 등)만 제시되었다면 ACTH도 정답이 될 수 있습니다. 또한, 결절성 경화증 환자라 할지라도 1차 약제인 Vigabatrin으로 경련이 조절되지 않을 경우, 그 이후에 ACTH나 경구 스테로이드를 2차적으로 고려할 수 있습니다.

💡 수험 팁 (개념 연계): 결절성 경화증-영아 연축 환자에게 1차로 Vigabatrin을 투여할 때, 이 약제의 주요 부작용인 **비가역적 시야 결손(visual field defect)**이 발생할 수 있으므로 안과적 추적 관찰이 필수적이라는 점도 시험에 자주 출제되니 함께 정리해 두시길 권장합니다.