2019-PE-소아과-18번

 7세 남아가 내원 2개월 전부터 오후가 되면 눈꺼풀이 쳐지고 복시 증상이 있어 왔다. 이 증상은 아침에는 경미하나 오후에 심해지고 수면이 부족할 때는 더욱 심해지는 양상을 보였다. 치료는?  1. 아시클로비어 2. 인터페론 3. 면역글로불린 4. 피리도스티그민 5. D-페니실라민 - 해설:  아침에는 증상이 호전되고 오후나 수면이 부족할 때 증상이 심해지는 양상으로 fluctuation을 보이며, ptosis와 diplopia등의 ocular symptom이 주로 나타나는 양상으로 보아 중증근무력증이 의심되는 소견이다.   중증근무력증과 같은 Neuromuscular junction disease 경우  motor tone fluctuation과 운동후 심한 피로감(muscle fatiguability)의 증상이 특징인적데, 소아청소년의 경우 일측 또는 양측 눈꺼풀 처짐과 외안근의 약화가 가장 흔한 초기증상 이다. 증상은 아침에 경미하고 저녁에 심해지며 피곤하면 더 증상이 악화되는 특징이 있고, 환아에게 1분정도 위를 쳐다보게 하면 눈꺼풀 처짐이 발생한다.  진단은  Jolly test, 항AchR 항체의 검출, Tensilon test 를 시행하여 진단할 수 있고, 흉부CT를 촬영하여  Thymoma  동반 여부에 대한 평가가 필요하다. 이외에도 하시모토 갑상샘염이나 varicella zoster 감염 후 면역반응으로 MG가 유발될 수 있어 감별진단이 필요하다.  중증근무력증의 경우  항 cholinesterase제로 ( neostigmine, pyriodstigmine )치료한다.  Thymoma가 동반되었다면 가슴샘절제술이 필요하고, 감염이나 수술, 혹은 심한 스트레스에 의하여 myasthenic crisis가 동반된 경우엔 IV 항cholinesterase제제나 IVIg, plasmapheresis등이 필요할 수 있다. 

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