정의 및 특징
- 중간크기의 혈관(특히 관상동맥)을 주로 침범하는 전신 혈관염
- 일본 및 우리나라 발생 빈도 높음
증상
- 급성기 증상: 항생제에 반응없는 고열(1-2주 이상 지속), 양측 비삼출 결막염, 구강 인두 점막 홍반, 딸기혀, 입술 균열, 손발의 부종/홍조, 다양한 형태의 발진, 비화농 경부 림프절염
- 급성기 → 아급성기 (급성기 증상 소실, 손발가락 끝의 낙설, 혈소판 증가) → 회복기 (모든 증상 회복, ESR정상화)
- 관상동맥류: 발병 1-2주에 발생, 4-8주에 최대. 거대 관상동맥류 (지름 >8mm)는 파열, 혈전, 심근경색의 위험이 높음
진단기준
검사
- 심초음파 검사: 관상동맥 합병증 여부를 반드시 확인 (진단시, 발병 후 2-3주, 6-8주, 1년 후)
치료 및 경과
- 급성기: 고용량 IVIG + 아스피린
- 초기 면역글로불린 투여 후 36시간에도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 경우: IVIG 재투여 또는 고용량 methylprednisone 투여 → 효과가 없으면 infliximab 고려
- 아급성기
  - 관상동맥 합병증이 없는 경우: 저용량 아스피린을 6-8주간 투여
  - 관상동맥류 존재: 소실시까지 저용량 아스피린 사용, 혈전예방 (dipyridamole or clopidogrel), 급성 혈전시 혈전용해제로 치료
  - 관상동맥류의 50%는 1-2년에 걸쳐 정상으로 회복, 지속될 경우엔 장기적인 저용량 아스피린/항응고요법 지속

기타 선천 심질환 및 후천 심질환

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