JIA 의 진단 기준
[공통 진단 기준]
- 발병 연령: 만 16세 미만
- 증상 기간: 6주 이상 지속되는 만성 염증성 관절염 (관절 부종 또는 2가지 이상의 관절 운동 제한/압통)
- 진단: 다른 원인(감염, 종양, 타 류마티스 질환 등)을 배제한 배제 진단
아형 (ILAR classification)
- 전신형 (Systemic JIA, sJIA = Still’s disease)
  - 특징: 관절염 + 2주 이상 지속되는 발열 (특징적 1-2회/일 고열, Quotidian fever)
  - 동반 소견 (1가지 이상): 연어색 발진 (Salmon-pink rash), 간비종대, 림프절 종대, 장막염 (Serositis)
- 소수관절형 (Oligoarticular JIA):
  - 특징: 발병 6개월 내 1-4개의 관절 침범
  - Persistent: 6개월 이후에도 4개 이하 관절 침범
  - Extended: 6개월 이후 5개 이상 관절 침범
- 다수관절형 - 류마티스 인자 음성 (Polyarticular JIA - RF Negative):
  - 특징: 발병 6개월 내 5개 이상의 관절 침범 (RF 음성)
- 다수관절형 - 류마티스 인자 양성 (Polyarticular JIA - RF Positive):
  - 특징: 발병 6개월 내 5개 이상의 관절 침범 (RF 양성, 3-6개월 간격 2회 검사)
  - 성인 류마티스 관절염(RA)과 유사, 예후 불량
- 부착부염 관련 관절염 (Enthesitis-Related Arthritis, ERA):
  - 특징: 관절염 + 부착부염 (Enthesitis, 힘줄/인대 뼈 부착부 염증)
  - 또는 관절염/부착부염 + 2가지 이상 (천장관절 압통, HLA-B27 양성, 6세 이후 남아 발병, 강직성 척추염/포도막염 가족력 등)
- 건선성 관절염 (Psoriatic JIA, PsA):
  - 특징: 관절염 + 건선 (Psoriasis)
  - 또는 관절염 + 2가지 이상 (손발가락염 Dactylitis, 손발톱 오목 Pitting, 건선 가족력)
- 미분류형 (Undifferentiated Arthritis):
  - 위 기준에 부합하지 않거나 2개 이상 기준 충족 시

임상양상

JIA 아형

주요 침범 관절

특징적 임상 소견

주요 검사 소견

주요 합병증

전신형 (sJIA)

=Still’s disease

다양함 (소/대관절, 경추)

- 일과성 고열 (Quotidian fever)

- 연어색 비소양성 발진

- 장막염, 림프절/ 간비종대

- ESR/ CRP/ Ferritin 현저히 증가

- ANA, RF (-)

- 대식세포 활성화 증후군 (MAS)

- 성장 장애

소수관절형 (Oligo)

1-4개 (무릎, 발목 등)

- 비대칭적

- 전신 증상 거의 없음

- ANA (+) (약 70-80%)

- RF (-)

- 만성 전방 포도막염 (Chronic anterior uveitis)

(※ ANA (+) 시 위험도 매우 높음)

다수관절형 (Poly-RF-)

≥ 5개 (소/대관절 모두)

- 대칭적 침범 경향

- 전신 증상 경미

- ANA (+) (약 40-50%)

- RF (-)

- 포도막염 (Oligo보다 낮음)

- 관절 변형

다수관절형 (Poly-RF+)

≥ 5개 (주로 손/발의 소관절)

- 성인 RA와 유사, 대칭적

- 류마티스 결절

- RF (+)

- Anti-CCP Ab (+)

- ANA (+) (빈도 낮음)

- 심한 관절 파괴 및 변형

- 예후 가장 불량

부착부염 (ERA)

하지 대관절 (무릎, 고관절)

축성 관절 (Sacroiliac)

- 부착부염 (아킬레스건, 족저근막)

- 천장관절염 (Sacroiliitis)

- 주로 6세 이상 남아

- HLA-B27 (+) (약 80%)

- ANA (-), RF (-)

- 급성 전방 포도막염 (Acute)

- 강직성 척추염으로 진행 가능

건선성 (PsA)

다양함 (소/대관절, 비대칭적)

- 손발가락염 (Dactylitis)

- 손발톱 오목 (Nail pitting)

- 피부 건선 (관절염보다 늦게 발현 가능)

- 특이 소견 없음

- RF (-)

- 포도막염

치료
- 소수관절염 (Oligoarticular JIA)
  - 초치료 (Initial): NSAIDs + IACS
  - 불응 시 (Refractory): IACS 재시도 또는 MTX (경구/피하) 추가
  - MTX 불응 시: TNF-α 억제제 (ex. Etanercept, Adalimumab) 추가
- 다수관절염 (Polyarticular JIA)
  - 초치료 (Initial): 질병 활성도 중등도/고도 시 MTX (경구 또는 피하)
  - MTX 불응 시 : Biologic DMARD 추가
    - 1차 Biologic 선택: TNF-α 억제제 또는 Abatacept 또는 Tocilizumab
  - 고위험 인자 (RF+, Anti-CCP+) 동반 시: 초기부터 Biologic DMARD 사용을 고려
- 전신형 JIA (Systemic JIA)
  - 관절염이 주 증상 (전신 증상 경미/소실):
    - 다수관절염(Polyarticular JIA) 치료에 준함 (예: MTX, TNF-α 억제제 등)
  - 활성 전신 증상 (발열, 발진 등)이 주 증상:
    - IL-1 억제제 (Anakinra/Canakinumab) 또는 IL-6 억제제 (Tocilizumab)
  - 대식세포 활성화 증후군 (MAS) 동반
    - 즉각적인 고용량 Glucocorticoids (IV pulse) + Cyclosporine 또는 IL-1 억제제 (Anakinra)
- 부착부염 관련 관절염 (ERA)
  - 말초 관절염 (Peripheral)
    - 초치료: NSAIDs
    - 불응 시: Sulfasalazine (SSZ)
  - 축성 관절염 (Axial) / 천장관절염 (Sacroiliitis)
    - 초치료: NSAIDs
    - 불응 시: TNF-α 억제제

JIA

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