정의: Aortic arch와 그 분지들을 주로 침범하는 것을 특징으로 하는 large vessel vasculitis (일명 "pulseless disease")
침범 부위: aorta (ascending~infrarenal), carotid vessels, subclavian, mesenteric, renal artery 침범
임상양상
- 목동맥 잡음/ 복부 잡음. 침범된 혈관 맥박 소실, 우측 좌측 팔 혈압차 >10
- 비특이적 전신증상 (mild fever, myalgia, weight loss)
- CRP, ESR 증가
진단기준 (3개 이상 만족)
- <40세 이전의 발병 & intermittent claudication
- brachial a. 맥박 감소
- subclavian a. / aortic bruit
- 양 팔 혈압차 > 10mmHg
- Aortography에서 대동맥이나 그 분지의 협착 확인
검사
: 대동맥조영술, CT (vessel wall thickening), PET-CT (active inflammation uptake 증가)

치료
- Glucocorticoid (TOC, 급성기에 효과적)
- 면역억제제 (Steroid-sparing agent): Methotrexate, Azathioprine, Leflunomide, Mycophenolate
- Biologics: TNF inhibitors (Etanercept, Infliximab) 고려 가능 (단, RCT 입증은 안됨)
** remission된 환자에서 complication을 치료하기 위해 endovascular/open surgical intervention을 시행할 수 있음

[1] Harrison 22e, Chap 291 (Diseases of the Aorta)

[2] 2022 ACC/AHA Aortic Disease Guideline, e.334-338

.