정의: 혈관 밖 육아종(extravascular granuloma) 및 괴사성 혈관염(necrotizing vasculitis)을 특징으로 하는 전신 질환
임상 경과
1. 전구기 (Prodromal phase): 20-30대에 시작되는 천식, 알레르기 비염 (평균 9년 이상 지속)
2. 호산구 침윤기 (Eosinophilic infiltrative phase): 말초 혈액 호산구 증가 및 여러 장기(폐, 위장관 등)로의 호산구 침윤
3. 혈관염기 (Vasculitic phase): 전신적 혈관염 증상 (발열, 체중 감소, 피로 등)
임상양상
- 역학: 진단 시 평균 48세 (범위 14-74세)
- 천식 (Asthma): 대부분의 환자에서 나타남, 늦게 발병하며 중증인 경우가 많음
- 말초 혈액 호산구 증가 (Peripheral eosinophilia): >1000/µL 또는 WBC의 >10% (진단적 특징)
- ANCA: 약 1/3~2/3 환자에서 양성 (주로 p-ANCA/anti-MPO)
주요 침범 장기
- 폐 (m/c): 기침, 호흡곤란, 객혈 (DAH 가능)
  - CXR/CT: Migratory patchy infiltrates (이동성 폐침윤), consolidation, ground-glass opacity, 결절(공동화는 드묾)
- 신경계: Mononeuritis multiplex (다발성 단신경염) - 비골신경(peroneal n.) 침범이 가장 흔함
- 피부: Palpable purpura(촉지성 자반), 피하 결절, urticarial rash
- 심장: 사망의 주요 원인 - 심근염, 심부전, 심낭염, 심근경색
- 위장관: 호산구성 위장관염(복통, 설사, 위장관 출혈)
- 신장: 약 25% 침범, 사구체신염(GN) 등 (GPA보다는 드물고 경미함)
치료
- 초기/경증: 전신 Corticosteroid (TOC) - 반응 매우 좋음
- 중증/생명 위협 시: High-dose steroid + Cyclophosphamide 또는 Rituximab (Induction)
- 유지 요법: Azathioprine, Methotrexate
- 재발성/스테로이드 감량 목적: Anti-IL-5 제제 (Mepolizumab, Benralizumab)

[1] Harrison 22e, Chap 299 (pg.2231-2233) & Chap 304 (Fig 304-1)

호산구성 육아종 다발혈관염

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