정의
- 폐 미세혈관(capillaries, arterioles, venules)의 손상 및 출혈로 인해 폐포 내에 혈액이 축적되는 증후군
- Systemic vasculitis가 가장 흔한 원인
- 반복적인 출혈 시 폐 간질의 섬유화 및 비후 발생 가능
원인 및 분류
- 전신 혈관염 (Systemic vasculitis): GPA (Wegener's), MPA, SLE, RA 등
- Goodpasture syndrome (Anti-GBM disease)
- 기타: 약물, 독소, 감염, 승모판 협착증(혈역학적 원인), 응고 장애
임상 양상
- 증상: 급작스런 기침, 발열, 호흡곤란
- 객혈 (Hemoptysis): 가장 흔하지만, 약 33%의 환자에서는 초기에는 나타나지 않을 수 있음 (폐포 내에만 피가 고일 경우)
- 빈혈 (Anemia): 철 결핍성 빈혈 소견 (만성 출혈 시)
- Pulmonary-Renal Syndrome: 객혈과 혈뇨/신부전이 동반되는 경우
  - 의심 질환: GPA, MPA, Goodpasture syndrome, SLE

검사소견
- 흉부 X-선 (CXR): Patchy or diffuse alveolar infiltrates (양측성 폐포 음영)
- 흉부 CT: Bilateral areas of ground-glass opacity (GGO) and consolidation
- 기관지폐포세척술 (BAL): 확진에 가장 중요
  - Serial lavage 시 점차 붉어지는 혈성 세척액 (bloody return) 확인
  - Hemosiderin-laden macrophages (철 함유 대식세포) 검출
- 폐확산능 (DLCO): 특징적으로 증가 (폐포 내 혈액의 헤모글로빈이 CO를 흡수하므로)
- 혈청학적 검사 (감별 진단)
  - ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO)
  - Anti-GBM antibody
  - ANA, anti-dsDNA (SLE 의심 시)

치료: 원인이 되는 vasculitis에 대한 치료
- 고용량 스테로이드,면역억제제 (Cyclophosphamide, Rituximab 등)
- 혈장 교환술 (Plasmapheresis): Goodpasture syndrome이나 중증 혈관염에서 고려
- 지지 요법: 산소 공급, 기계 환기, 수혈 등

[1] Harrison 22e, pg.2207, 2261-2262, 2265-2266

[2] 2023 ILD 진료지침, pg.393 - 409

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