병력 및 CTD유무 평가

이미 CTD진단을 받은 환자의 경우: 치료 약제(NSAID, MTX, leflunomide, TNF-a Inhibitor 등)에 의한 약물유발성 ILD 발생과 감염 우선 배제

CTD로 진단받은 적이 없는 경우: 다음 항목들에 대한 검사/평가가 필요

신체증상/징후: 레이노현상, Sclerodactyly, digital ulceration, telangiectasia, Gottron’s sign, Heliotrope rash, mechanics hand, photosensitivity, 관절통, 조조강직, 근육통, 근력약화, 구강건조, 안구건조

자가항체: ILD 의심되는 모든 환자에서 선별 검사 권장

질환	관련 항체
RA	RF, Anti-CCP
SSc	ANA, Anti-Scl-70 (Topoisomerase I), Anti-centromere
Myositis (PM/DM)	ANA, Anti-Jo1 (Anti-synthetase), Anti-MDA5
Sjogren's	ANA, Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB)
SLE	ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm
MCTD	Anti-U1 RNP
Vasculitis	ANCA (P-ANCA, C-ANCA)

주요 질환별 특징

1. 류마티스관절염 연관 ILD (RA-ILD)

2. 전신경화증 연관 ILD (SSc-ILD)

3. 염증성 근육병증 연관 ILD (Myositis-ILD; PM/DM)

특징: 근육 증상보다 ILD가 선행하거나 우세할 수 있음 (Amyopathic DM)
Anti-synthetase Syndrome: Anti-Jo1 양성, 발열, 기계공의 손(Mechanic's hand), 관절염, ILD (NSIP/OP 패턴)
Rapidly Progressive ILD (RP-ILD): Anti-MDA5 양성 피부근염에서 호발, 예후 매우 불량

4. 쇼그렌증후군 연관 ILD (Sjogren's-ILD)

영상/병리: NSIP 패턴 흔함. 특징적으로 LIP (Lymphoid Interstitial Pneumonia, 낭성 변화) 소견 동반 가능

5. 기타 (SLE, MCTD, Vasculitis)

[1] 2023 ILD 진료지침, pg. 129-155

[2] Harrison 22e, pg. 2261-2266

CTD-ILD