임상 양상
- 만성 경과: 평균 6개월의 호흡곤란/기침
- 50-60대 여성 호발, 대부분 비흡연자
- 발열, 곤봉지는 드묾 (vs IPF)
감별진단(이차성 원인 배제 필수)
- CTD(Collagen Vascular Disease): NSIP는 다양한 CTD에서 가장 흔하게 나타나는 간질성 폐렴 양상
- 과민성 폐렴(HP), 약제 반응, 감염(HIV, PJP 등)
- IPAF (Interstitial pneumonia with autoimmune features): 자가항체 양성 등 자가면역 특징은 있으나 특정 CTD 진단기준에는 부합하지 않는 경우
진단
- 영상검사: HRCT
  - 양측성, 대칭적 분포
  - 폐 하부의 망상 음영(reticular opacity), 견인성 기관지확장증(traction bronchiectasis), 간유리음영(GGO), 폐엽 용적 감소
  - Subpleural sparing (흉막하 보존): 약 20%에서 관찰되는 특징적 소견
  - Honeycomb(벌집모양)은 없거나 드묾 (있다면 IPF 가능성 고려)
- 기관지폐포세쳑: T림프구 분획 증가 (>20%)
- 수술적 폐생검
  - 확진 검사: 흉부 HRCT만으로 진단이 불확실할 때 시행
  - 특징: 균일한 시기(temporal uniformity)의 염증과 섬유화 (vs UIP의 시기적 불균일성)
  - 폐포의 기본 구조는 비교적 보존됨
  - 아형 분류:
    - Cellular NSIP: 폐포 벽에 만성 염증 세포 침윤 우세, 예후 좋음
    - Fibrotic NSIP: 폐포 벽의 섬유화 및 비후 우세, Cellular형보다 예후 나쁨
치료
- 약물치료
  - 스테로이드 (1st line): 반응이 좋은 편
  - 면역억제제 (Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등): 스테로이드 감량 목적 혹은 불응성일 때 병용
  - 항섬유화제 (Antifibrotics)
    - 과거에는 사용하지 않았으나, 최근 진행성 폐섬유증 (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF) 소견을 보이는 Fibrotic NSIP 환자에게 Nintedanib 사용 권고
- 비약물치료: 산소요법, 대증요법, 호흡재활 등

[1] 2023 ILD 진료지침, pg.167-176

[2] Harrison 22e, Chap. 304

IIP

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